VASCULITE GRANULOMATOSA NECROTIZANTE SEM GLOMERULONEFRITE EM PACIENTE COM VASCULITE PAUCI-IMUNE: RELATO DE CASO

Apresentação de caso: Paciente de 66 anos, sexo masculino, internado por tosse, dispneia, poliartralgia e perda de 16 Kg. Havia utilizado amoxicilina/clavulanato e prednisona, sem melhora. Na admissão hospitalar, apresentava leucocitose e elevação de PCR. TAC com espessamento de seios maxilares, sem alterações relevantes em tórax. Iniciou ceftriaxona e azitromicina, seguido de piperacilina/tazobactam e teicoplanina, sem melhora clínica. Trocado posteriormente para polimixina B. Lavado broncoalveolar sem evidências de infecção e pesquisa de BAAR negativa. Evoluiu com cefaléia e claudicação de mandíbula, déficit motor severo nos quatro membros, púrpura e livedo reticularis em membros inferiores. C-ANCA positivo, C3 e C4 normais e VHS elevada. Biópsia de artéria temporal com arterite e necrose fibrinóide. Evoluiu com piora da função renal, proteinúria e hematúria. Diante de paciente com vasculite sistêmica C-ANCA positivo, comprometimento neurológico e renal, foi fechado diagnóstico de granulomatose com poliangeíte (GPA) e iniciada imunossupressão. Optado por imunoglobulina venosa (IVIG), devido a suspeita de infecção ativa, seguida de metilprednisolona e ciclofosfamida (CFF). Biópsia renal evidenciava 40 glomérulos, 7 globalmente esclerosados, e os demais sem alterações; vasos arteriais interlobulares e arciformes com vasculite necrotizante e infiltrado mononuclear com granulomas frouxos perivasculares; imunofluorescência negativa. Após pulsoterapia, ocorreram múltiplas complicações infecciosas graves e piora da função renal, com necessidade de hemodiálise. Devido à gravidade das infecções, optou-se por não repetir a CFF e manter IVIG mensal. Após cinco meses, paciente recebeu alta hospitalar em tratamento conservador da DRC. Discussão: Nas vasculites ANCA-associada, os rins são acometidos em até 85% dos casos. A principal manifestação é a GNRP com crescentes glomerulares. Vasculite necrotizante sem lesão glomerular é rara, ocorrendo em menos de 1% dos casos. O paciente relatado apresenta diagnóstico de GPA, com achado raro em biópsia renal. A disfunção renal no caso relatado, foi atribuída principalmente à nefrotoxicidade medicamentosa e à sepse. Considerações finais: O paciente deste caso apresentou múltiplas complicações infecciosas após o início dos imunossupressores. A biópsia renal foi crucial para afastar lesões glomerulares e assim, guiar imunossupressão pelas manifestações neurológicas.