VASCULITE ANCA-POSITIVO ASSOCIADA À LEUCEMIA LINFOCÍTICA CRÔNICA: UM RELATO DE CASO

Apresentação de caso: Paciente de 56 anos, feminina, portadora de leucemia linfocítica crônica, tratada com rituximabe (RTX) em 2021, interna por dispneia, febre, evoluindo à insuficiência respiratória, sendo iniciada antibioticoterapia para pneumonia. Apresentava à admissão creatinina de 2,4 e sumário de urina com proteína 3+, hematúria e cilindros hemáticos. Em USG, rins de tamanho aumentado. Suspeitado de glomerulonefrite associada à LLC, sendo iniciada pulsoterapia com metilprednisolona. Apesar disso, apresentou piora progressiva de função renal associada à hipervolemia e acidose metabólica, sendo iniciada hemodiálise. Nove dias após pulsoterapia evoluiu com insuficiência respiratória, sendo intubada e aspirada grande quantidade de sangue em vias aéreas, com queda de hemoglobina e achados sugestivos de hemorragia alveolar em tomografia de tórax. Evoluiu com SARA grave e necessidade de pronação. Suspeitado de vasculite pulmonar e indicada pulsoterapia com ciclofosfamida (CFO). Apresentou p-ANCA reagente 1:160 e anti-MPO 98 U/ml. Paciente foi traqueostomizada e cursou com melhora clínica, sendo decanulada um mês após 1ª dose da CFO. Recuperou diurese residual e modificada terapia para diálise peritoneal. Um mês após CFO, reiniciado rituximabe. Paciente estava em programação de biópsia renal, a qual foi cancelada diante de nova piora infecciosa. 20 dias após infusão do RTX, apresentou novo choque séptico, evoluindo a óbito. Realizada biópsia renal post mortem que evidenciou glomerulopatia paucimune com crescentes fibrosas (21/41) e lesões escleróticas segmentares e globais. Discussão: A LLC é a neoplasia hematológica mais comum no Ocidente. O envolvimento glomerular é conhecido nesta patologia, contudo, são incomuns as apresentações na forma de glomerulonefrite rapidamente progressiva secundário à vasculite ANCA-associada. A coexistência dessas condições prediz pior prognóstico para ambos grupos de doenças. Ainda não são bem compreendidos os mecanismos responsáveis pela vasculite associada à malignidade, mas podem estar associados à ativação policlonal de linfócitos B, atividade de imunoglobulina policlonal e anticorpos direcionados a antígenos endoteliais.  Considerações finais: Diante da raridade desse tipo de apresentação, é necessário alto grau de suspeição para estabelecimento imediato do tratamento, a fim de reduzir a morbimortalidade dessa condição.