MANIFESTAÇÃO CLINICA ATIPICA DE VASCULITE POR IGA EM ADULTO

Introdução: A vasculite por imunoglobulina A (IgA) é mais frequente em crianças, geralmente autolimitada e caracterizada pelas seguintes manifestações clínicas: Púrpura palpável (vasculite leucocitoclástica) ma ausência de plaquetopenia ou coagulopatia; artralgia e/ou artrite, dor abdominal e doença renal. O comprometimento renal é mais comum e severo em crianças mais velhas e adultos, sendo necessário um tratamento mais agressivo. Métodos: Relato de caso de paciente adulto com diagnóstico tardio de vasculite por IgA. Resultados: Paciente masculino, 48 anos, com histórico de tromboembolismo pulmonar (TEP) aos 38 anos, com identificação de mutação de protrombina, fez uso de varfarina por 6 meses após o TEP, apresentando isquemia mesentérica aos 42 anos, com enterectomia (75% do intestino delgado), mantendo uso contínuo de varfarina. Início de proteinúria em maio de 2023 (1g/24 horas), creatinina 1,5 mg/dL, episódios recorrentes de artralgia sem artrite. EAS sem hematúria, toda triagem para glomerulopatia secundária negativa. Durante 6 meses paciente manteve controle da proteinúria com uso de losartana e função renal estável. Em agosto de 2024, piora da função renal e dos níveis pressóricos, creatinina 3,0 mg/dL e proteinúria de 4,1 g/24 horas. Ponderada biópsia renal, mas pelo risco de novos eventos trombóticos com a suspensão do anticoagulante, procedimento não realizado. Em setembro do mesmo ano, início de hematúria glomerular associado a púrpura palpável, plaquetas normais e INR 2,2. Repetida triagem para glomeruloparia secundária, persistindo negativa. Prescrito pulsoterapia com metilprednisolona e ciclofosfamida, e realizado biópsia de pele evidenciando presença de vasculite leucocitoclástica e imunofluorescência com depósito de IgA nas paredes dos vasos. Após 6 meses de pulsoterapia, creatinina de 2,0 mg/dL, proteinúria 800 mg/24 horas. Paciente segue em uso de micofenolato mofetil 2g/dia. Conclusão: Entre as crianças, as manifestações renais associadas à vasculite por IgA geralmente se resolvem espontaneamente. Prognóstico renal desfavorável é associado idade avançada no início da doença, redução da taxa de filtração glomerular (TFG) e uma apresentação inicial com síndrome nefrótica ou com síndrome nefrítico-nefrótica. A dúvida que persiste, é se as manifestações apresentadas aos 38 e 42 anos de idade já não eram em decorrência da vasculite, visto a que a mutação da protrombina não costuma se apresentar com eventos trombóticos abdominais.