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NEFRITE LÚPICA ASSOCIADO A GLOMERULONEFRITE CRESCÊNTICA.

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Apresentação de caso: Mulher, 28 anos, refere que há 3 meses, iniciou edema de membros inferiores com evolução para anasarca, associado a oligúria, náuseas e vômitos, disúria, polaciúria, urina espumosa e avermelhada. Há 01 semana, apresentou tosse seca, associada a dor torácica em hemitórax direito sem irradiação. Na investigação inicial, apresentou FAN 1/1.280 nuclear pontilhado fino, consumo de C3, C4, CH50, urina 1 com proteinúria e hematúria, relação P/C 10,3 g/g, albumina 1,2 mg/dl, Anti-DNA 1/40, ANCA-negativo, Anti-RNP negativo, pancitopenia, ureia 190 mg/dl e, creatinina 5.86 mg/dl, com necessidade de suporte renal artificial. Pensado em glomerulonefrite rapidamente progressiva (GNRP), associada ao LES, fora realizado pulsoterapia com metilprednisolona e ciclofosfamida. Paciente submetida a biópsia renal, com crescentes fibrocelulares segmentares e proliferação endocapilar difusa, confirmando diagnóstico de nefrite lúpica classe IV. Discussão: O caso apresentado é sobre uma GNRP em paciente jovem sem comorbidades prévias ou histórico clínico de condições autoimunes, apresentando quadro de IRA anúrica e firmado diagnóstico de LES, ao mesmo tempo em que apresenta ANCA negativo e Ant-RNP negativo. Esperava-se que pelo quadro, a biopsia demonstrasse padrão full-house, com glomerulonefrite classe IV, porém a mesma demonstrou crescentes fibrocelulares em 57% da amostra. Assim interroga-se se ela realmente tem uma nefrite lúpica classe IV ou se é necessária uma nova classe para casos assim. Também reforça a raridade, devido ao fato, de não ser comum GNRP com ANCA negativo. A importância de uma nova classificação, é pautada principalmente pela necessidade de implementar estudos que validem protocolos clínicos para esta entidade, visando um tratamento mais assertivo, a fim de evitar complicações renais graves ou mesmo possibilitar a recuperação parcial ou total da função renal. Considerações finais: A glomerulonefrite rapidamente progressiva (GNRP) é uma entidade incomum, de prognóstico reservado, que deve ser suspeitada em todos os casos em que há perda rápida da função renal. Pacientes diagnosticados com LES raramente apresentam GNRP pauci-imune. Não existe tratamento padrão, mas o uso de uma combinação de ciclofosfamida e corticosteroides é comum, com evolução variável. Em suma, diagnóstico precoce e pronta introdução da terapêutica adequada são a chave para reduzir a lesão em órgãos alvo e mortalidade nos pacientes com nefrite lúpica assoada a GNRP.
Title: NEFRITE LÚPICA ASSOCIADO A GLOMERULONEFRITE CRESCÊNTICA.
Description:
Apresentação de caso: Mulher, 28 anos, refere que há 3 meses, iniciou edema de membros inferiores com evolução para anasarca, associado a oligúria, náuseas e vômitos, disúria, polaciúria, urina espumosa e avermelhada.
Há 01 semana, apresentou tosse seca, associada a dor torácica em hemitórax direito sem irradiação.
Na investigação inicial, apresentou FAN 1/1.
280 nuclear pontilhado fino, consumo de C3, C4, CH50, urina 1 com proteinúria e hematúria, relação P/C 10,3 g/g, albumina 1,2 mg/dl, Anti-DNA 1/40, ANCA-negativo, Anti-RNP negativo, pancitopenia, ureia 190 mg/dl e, creatinina 5.
86 mg/dl, com necessidade de suporte renal artificial.
Pensado em glomerulonefrite rapidamente progressiva (GNRP), associada ao LES, fora realizado pulsoterapia com metilprednisolona e ciclofosfamida.
Paciente submetida a biópsia renal, com crescentes fibrocelulares segmentares e proliferação endocapilar difusa, confirmando diagnóstico de nefrite lúpica classe IV.
Discussão: O caso apresentado é sobre uma GNRP em paciente jovem sem comorbidades prévias ou histórico clínico de condições autoimunes, apresentando quadro de IRA anúrica e firmado diagnóstico de LES, ao mesmo tempo em que apresenta ANCA negativo e Ant-RNP negativo.
Esperava-se que pelo quadro, a biopsia demonstrasse padrão full-house, com glomerulonefrite classe IV, porém a mesma demonstrou crescentes fibrocelulares em 57% da amostra.
Assim interroga-se se ela realmente tem uma nefrite lúpica classe IV ou se é necessária uma nova classe para casos assim.
Também reforça a raridade, devido ao fato, de não ser comum GNRP com ANCA negativo.
A importância de uma nova classificação, é pautada principalmente pela necessidade de implementar estudos que validem protocolos clínicos para esta entidade, visando um tratamento mais assertivo, a fim de evitar complicações renais graves ou mesmo possibilitar a recuperação parcial ou total da função renal.
Considerações finais: A glomerulonefrite rapidamente progressiva (GNRP) é uma entidade incomum, de prognóstico reservado, que deve ser suspeitada em todos os casos em que há perda rápida da função renal.
Pacientes diagnosticados com LES raramente apresentam GNRP pauci-imune.
Não existe tratamento padrão, mas o uso de uma combinação de ciclofosfamida e corticosteroides é comum, com evolução variável.
Em suma, diagnóstico precoce e pronta introdução da terapêutica adequada são a chave para reduzir a lesão em órgãos alvo e mortalidade nos pacientes com nefrite lúpica assoada a GNRP.

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