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GLOMERULONEFRITE FIBRILAR CRESCÊNTICA APÓS USO DE FOSFATIDILCOLINA PARA FINS ESTÉTICOS - RELATO DE CASO

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Apresentação de caso: Paciente de 41 anos, parda, casada, auxiliar de serviços gerais, previamente hígida, com quadro iniciado em setembro de 2023 de picos pressóricos, edema de membros inferiores e presença de espuma na urina. Fez uso de substância para redução de gordura localizada (fosfatidilcolina) em duas oportunidades, a última aplicação realizada 1 mês antes da abertura do quadro descrito. Exames laboratoriais com alteração de função renal (Creatinina [Cr] em setembro/2023 1,9mg/dL e em outubro/2023 3,7mg/dL), hematúria e proteinúria nefrótica (15.587mg). História familiar de irmão com doença renal crônica de causa indeterminada com início de terapia renal substitutiva aos 45 anos de idade. Internada por hipótese de glomerulonefrite rapidamente progressiva. Recebeu pulsoterapia com metilprednisolona por 3 dias. Investigação secundária com sorologias virais negativas e perfil imune não reagente, com exceção de p-ANCA reagente 1:20. Submetida a biópsia renal com diagnóstico de glomerulopatia fibrilar de forma crescêntica, confirmado por microscopia eletrônica e imunohistoquímica para DNAJB9. Imunossupressão de indução com 6 pulsos mensais com ciclofosfamida, atualmente em manutenção com azatioprina. Em acompanhamento regular, com proteinúria de 24 hs de 1993mg e Cr 5,09mg/dL (TFG 10mL/min). Discussão: Descrito caso de glomerulonefrite rapidamente progressiva por glomerulonefrite fibrilar crescêntica com possível associação com uso de substância para fins estéticos, sem registro na Agência Nacional de Vigilância Sanitária (ANVISA). A glomerulonefrite fibrilar é doença glomerular rara, proliferativa, caracterizada por depósitos fibrilares orientados aleatoriamente com diâmetro médio de 20 nm. Prevalência em biópsias renais nativas inferior a 1%, com maior raridade ainda na presença de crescentes. Faz diagnóstico diferencial com amiloidose e glomerulonefrite imunotactóide. Pode estar associada a autoimunidades, neoplasias e infecção por vírus da hepatite C. Análise ultraestrutural e pesquisa de DNAJB9 definem o diagnóstico. Tem prognóstico ruim, com opções de tratamento limitadas e a recorrência frequente após transplante. Considerações finais: A despeito da causalidade presumida, é fundamental evitar uso substâncias sem perfil de segurança estabelecido e registro na ANVISA, com possíveis efeitos colaterais graves, em especial com nefrotoxicidade associada e/ou gatilho de acometimento renal em paciente com susceptibilidade genética.
Title: GLOMERULONEFRITE FIBRILAR CRESCÊNTICA APÓS USO DE FOSFATIDILCOLINA PARA FINS ESTÉTICOS - RELATO DE CASO
Description:
Apresentação de caso: Paciente de 41 anos, parda, casada, auxiliar de serviços gerais, previamente hígida, com quadro iniciado em setembro de 2023 de picos pressóricos, edema de membros inferiores e presença de espuma na urina.
Fez uso de substância para redução de gordura localizada (fosfatidilcolina) em duas oportunidades, a última aplicação realizada 1 mês antes da abertura do quadro descrito.
Exames laboratoriais com alteração de função renal (Creatinina [Cr] em setembro/2023 1,9mg/dL e em outubro/2023 3,7mg/dL), hematúria e proteinúria nefrótica (15.
587mg).
História familiar de irmão com doença renal crônica de causa indeterminada com início de terapia renal substitutiva aos 45 anos de idade.
Internada por hipótese de glomerulonefrite rapidamente progressiva.
Recebeu pulsoterapia com metilprednisolona por 3 dias.
Investigação secundária com sorologias virais negativas e perfil imune não reagente, com exceção de p-ANCA reagente 1:20.
Submetida a biópsia renal com diagnóstico de glomerulopatia fibrilar de forma crescêntica, confirmado por microscopia eletrônica e imunohistoquímica para DNAJB9.
Imunossupressão de indução com 6 pulsos mensais com ciclofosfamida, atualmente em manutenção com azatioprina.
Em acompanhamento regular, com proteinúria de 24 hs de 1993mg e Cr 5,09mg/dL (TFG 10mL/min).
Discussão: Descrito caso de glomerulonefrite rapidamente progressiva por glomerulonefrite fibrilar crescêntica com possível associação com uso de substância para fins estéticos, sem registro na Agência Nacional de Vigilância Sanitária (ANVISA).
A glomerulonefrite fibrilar é doença glomerular rara, proliferativa, caracterizada por depósitos fibrilares orientados aleatoriamente com diâmetro médio de 20 nm.
Prevalência em biópsias renais nativas inferior a 1%, com maior raridade ainda na presença de crescentes.
Faz diagnóstico diferencial com amiloidose e glomerulonefrite imunotactóide.
Pode estar associada a autoimunidades, neoplasias e infecção por vírus da hepatite C.
Análise ultraestrutural e pesquisa de DNAJB9 definem o diagnóstico.
Tem prognóstico ruim, com opções de tratamento limitadas e a recorrência frequente após transplante.
Considerações finais: A despeito da causalidade presumida, é fundamental evitar uso substâncias sem perfil de segurança estabelecido e registro na ANVISA, com possíveis efeitos colaterais graves, em especial com nefrotoxicidade associada e/ou gatilho de acometimento renal em paciente com susceptibilidade genética.

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