Implicaciones anestésicas en el Síndrome de Larsen: A propósito de un caso

El síndrome de Larsen (SL) es una enfermedad hereditaria rara caracterizada por un defecto en la formación de colágeno debido a mutaciones en los genes que codifican la proteína citoesquelética filamina B. Su prevalencia en Europa es aproximadamente de 1/250.000 nacidos vivos. Esto implica una serie de rasgos y particularidades anatómicas de la vía aérea que debemos valorar en niños que van a ser sometidos a un acto anestésico. Se presenta el caso de un niño de 11 años diagnosticado de síndrome de Larsen que se interviene de aticotomía oído izquierdo. A este propósito, realizamos revisión bibliográfica sobre las peculiaridades del manejo anestésico de estos pacientes. ABSTRACT Anaesthetic implications in Larsen Syndrome: about a case Larsen Syndrome (SL) is a rare hereditary disease characterized by a defect in the formation of collagen due to mutations in the genes encoding the cytoskeletal protein filamin B. Its prevalence in Europe is approximately 1 to 250,000 live births. This implies a number of anatomical features of the airway that we must assess in children who are going under anesthesia. We present the case of an 11-year-old boy diagnosed with Larsen syndrome who underwent left ear aticotomy. In this regard, we conducted a literature review on the peculiarities of anesthetic management of these patients.