SÍNDROME DE WAARDENBURG: CARACTERÍSTICAS AUDIOLÓGICAS

RESUMO Objetivo: caracterizar manifestações físicas e audiológicas dos portadores de síndrome de Waardenburg, com ou sem queixa auditiva, comparando com os achados da literatura; e investigar possível associação entre os achados audiológicos e o tipo de síndrome. Métodos: foram avaliados 27 pacientes, ambos os gêneros, de 4 a 74 anos, entre dezembro de 2002 a maio de 2003, utilizandose de avaliação física, audiometria, imitância acústica e emissões otoacústicas transitórias evocadas. Resultados: foram encontrados 13 pacientes do tipo I e 14 do tipo II, sendo sete com audição normal e vinte com perda auditiva sensorioneural, com predomínio de perda profunda. As características físicas encontradas foram dysthopia canthorum, epicanto, poliose, sinophrys, vitiligo, isocromia e heterocromia de íris. Conclusões: a incidência de perda auditiva foi semelhante nos dois tipos, estando em valores mais elevados que os encontrados na literatura. A presença de isocromia ocorreu em pacientes com perda profunda e todos com heterocromia total tinham perda assimétrica. Houve associação entre o tipo I com a perda auditiva simétrica e do tipo II com a perda auditiva assimétrica.