MALADIE DE ROSAI DORFMAN-DESTOMBES : A PROPOS DE 17 CAS DIAGNOSTIQUES A DAKAR

Introduction : la maladie de Rosai Dorfman-Destombes (RDD) est une histiocytose rare, bénigne, ubiquitaire, d’étiopathogénie complexe. Le but de notre travail était de rapporter les particularités épidémiologiques et clinicopathologiques de 17 cas de la maladie de Rosai-Dorfman diagnostiqués à Dakar. Patients et méthodes : il s’agit d’une étude rétrospective sur une période de sept (07) ans allant du 1er janvier 2015 au 31 décembre 2021. Nous avons colligé 17 cas de RDD à partir des archives des comptes rendus d’examens histologiques. Résultats : L’âge moyen des patients était de 11,69 ans ± 12,30. Le sex ratio de 2,4. La maladie de RDD était de localisation ganglionnaire chez 16 patients. Une seule atteinte extra-ganglionnaire pure de localisation orbito-palpébrale a été notée. Les prélèvements étaient des microbiopsies et des biopsies-exérèses, soit 17,64% et 82,35% respectivement. A l’examen macroscopique, la taille moyenne des ganglions était de 2,94 cm, avec des extrêmes de 1 cm et 7 cm. Tous les prélèvements ont fait l’objet d’une confirmation histologique. L’étude immunohistochimique était réalisée chez 09 patients soit 52,94% des cas, montrant une positivité des marqueurs PS100 et CD68 et une négativité du marqueur CD1a confirmant ainsi le diagnostic de maladie de RDD. Conclusion : le diagnostic de RDD repose sur des arguments clinico-pathologiques. Toutefois l’immunohistochimie reste nécessaire pour le diagnostic différentiel.