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C77: Craniopharyngiomes : Expérience de leur prise en charge à Dakar

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INTRODUCTION : Le craniopharyngiome est une tumeur bénigne, à évolution lente, développée à partir des résidus embryonnaires du tractus cranio-pharyngé dans la région sellaire et supra-sellaire. Son traitement suscite une polémique entre exérèse radicale et l’exérèse partielle à visée décompressive associée à une radiothérapie. Malgré la nette diminution de la mortalité due au progrès des techniques mini-invasives, de l’anesthésie réanimation et à la substitution hormonale, le pronostic reste dominé par les séquelles endocriniennes, neurologiques et visuelles avec un risque de récidive. L’objectif est de rapporter notre expérience de leur prise en charge. MATERIELS ET METHODES : Il s’agit d’une étude rétrospective, réalisée au service de neurochirurgie du CHU de Fann de Janvier 2010 à Décembre 2018. RESULTATS : Leur fréquence était de 51 cas sur 1.020 tumeurs intracrâniennes, soit 5%. L’âge moyen était de 24,7 ans (deux à 69 ans). La population pédiatrique représentait 26 cas et les adultes 25 cas. On notait une prédominance féminine avec un sex-ratio de 0,82. Le délai moyen consultation était de six mois (quatre mois à quatre ans). La clinique était marquée par un syndrome d’HIC dans 84,1%, une baisse de l’acuité visuelle dans 55.6%. Un retard staturo-pondéral était rapporté dans 50% dans la population pédiatrique. Le bilan hormonal montrait une hyperprolactinémie dans 47% et un hypopituitarisme dans 14%. La TDM était réalisée chez tous les patients et l’IRM dans 27,4%. L’hydrocéphalie était associée dans 47%. L’exérèse était partielle dans 53%. Une dérivation de LCS et une marsupialisation de kyste étaient effectuées respectivement dans 39,2% et 21,6 %. La durée moyenne hospitalisation était de 19 j (sept à 40 j), le suivi moyen était de trois mois (un mois à quatre ans). Le diabète insipide post-opératoire était noté dans 70% de façon transitoire, persistant dans 4%. Le décès était survenu chez 22 cas, et 15 cas de récidive ont été rapportés. L’anatomo-pathologie retrouvait 12 types adamantins, cinq papillaires et sept mixtes. CONCLUSION : Le craniopharyngiome représente un challenge chirurgical par rapport aux rapports anatomiques. La morbi-mortalité est encore élevée pour une tumeur bénigne, mais tributaire de la topographie. Le pronostic s'améliore à mesure du perfectionnement du plateau technique dans notre pays (microscope, cavitron et neuroréa). Le défi reste certain.
Title: C77: Craniopharyngiomes : Expérience de leur prise en charge à Dakar
Description:
INTRODUCTION : Le craniopharyngiome est une tumeur bénigne, à évolution lente, développée à partir des résidus embryonnaires du tractus cranio-pharyngé dans la région sellaire et supra-sellaire.
Son traitement suscite une polémique entre exérèse radicale et l’exérèse partielle à visée décompressive associée à une radiothérapie.
Malgré la nette diminution de la mortalité due au progrès des techniques mini-invasives, de l’anesthésie réanimation et à la substitution hormonale, le pronostic reste dominé par les séquelles endocriniennes, neurologiques et visuelles avec un risque de récidive.
L’objectif est de rapporter notre expérience de leur prise en charge.
MATERIELS ET METHODES : Il s’agit d’une étude rétrospective, réalisée au service de neurochirurgie du CHU de Fann de Janvier 2010 à Décembre 2018.
RESULTATS : Leur fréquence était de 51 cas sur 1.
020 tumeurs intracrâniennes, soit 5%.
L’âge moyen était de 24,7 ans (deux à 69 ans).
La population pédiatrique représentait 26 cas et les adultes 25 cas.
On notait une prédominance féminine avec un sex-ratio de 0,82.
Le délai moyen consultation était de six mois (quatre mois à quatre ans).
La clinique était marquée par un syndrome d’HIC dans 84,1%, une baisse de l’acuité visuelle dans 55.
6%.
Un retard staturo-pondéral était rapporté dans 50% dans la population pédiatrique.
Le bilan hormonal montrait une hyperprolactinémie dans 47% et un hypopituitarisme dans 14%.
La TDM était réalisée chez tous les patients et l’IRM dans 27,4%.
L’hydrocéphalie était associée dans 47%.
L’exérèse était partielle dans 53%.
Une dérivation de LCS et une marsupialisation de kyste étaient effectuées respectivement dans 39,2% et 21,6 %.
La durée moyenne hospitalisation était de 19 j (sept à 40 j), le suivi moyen était de trois mois (un mois à quatre ans).
Le diabète insipide post-opératoire était noté dans 70% de façon transitoire, persistant dans 4%.
Le décès était survenu chez 22 cas, et 15 cas de récidive ont été rapportés.
L’anatomo-pathologie retrouvait 12 types adamantins, cinq papillaires et sept mixtes.
CONCLUSION : Le craniopharyngiome représente un challenge chirurgical par rapport aux rapports anatomiques.
La morbi-mortalité est encore élevée pour une tumeur bénigne, mais tributaire de la topographie.
Le pronostic s'améliore à mesure du perfectionnement du plateau technique dans notre pays (microscope, cavitron et neuroréa).
Le défi reste certain.

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