Incidence, mortalité et facteurs pronostiques de l'artérite à cellules géantes (Horton)

L’Artérite à Cellules Géantes (ACG) est la plus fréquente des vascularites chroniques auto-immunes des gros et moyens vaisseaux des personnes âgées. Le spectre de la maladie semble aujourd’hui s’élargir ce qui soulève diverses interrogations d’ordre diagnostique, étiologique et pronostique. Dans ce contexte, une mise à jour de l’épidémiologie de l’ACG a été réalisée, en particulier à l’aide de données recueillies en France métropolitaine. Une étude prospective effectuée dans le nord-est Parisien entre 2015 et 2017 avait pour objectif d’estimer l’incidence de l’ACG le plus exhaustivement possible tout en tenant compte des diverses formes cliniques de la maladie au diagnostic. Parmi les principaux résultats, le taux d’incidence de l’ACG a été estimé entre 7,6 cas pour 100 000 habitants  50 ans et 11,5 cas pour 100 000 habitants  50 ans lors de l’analyse par capture-recapture. Les femmes représentaient 68% des cas et la moyenne d’âge était de 77,3 (e.t. 9,1). Cinq (8%) cas d’ACG présentaient exclusivement des signes et symptômes des gros vaisseaux. Une revue exhaustive de la littérature sur les facteurs pronostiques de l’ACG parmi des publications relevées jusqu’en juillet 2018 et une étude sur les causes de décès parmi des cas avec une ACG en France métropolitaine entre 1980 et 2011 ont aussi été effectuées. Les deux études ont rapporté un sur-risque de morbimortalité cardiovasculaire des cas avec ACG, particulièrement pour ceux avec des antécédents de maladie athérosclérotique et/ou pour ceux avec atteinte des gros vaisseaux. Les Standardized Mortality Odds Ratios (SMOR) étaient particulièrement élevés pour les décès par anévrisme et dissection de l’aorte (SMOR : 3,09 95% IC 2,48-3,82) mais ne représentaient qu’environ 2% des cas de décès avec un code ACG parmi les décès de la population générale. Si les décès de cause cardiovasculaire ou infectieuse étaient augmentés, les décès de cause néoplasique (hors cancers hématologiques) étaient sous-représentés par rapport à ceux de la population générale. La synthèse de la revue de la littérature a aussi suggéré que des niveaux élevés de bio-marqueurs d’inflammation s’associent à une diminution du risque ischémique cérébro-vasculaire mais à une augmentation du risque de rechutes. De même, elle a suggéré que les pronostics diffèrent entre l’atteinte des gros vaisseaux avec dilatation de l’aorte et celle avec sténose des gros vaisseaux. En ce qui concerne les variations temporelles de la mortalité par ACG dans les années 1990, celles-ci ont été interprétées en tant que liées aux variations temporelles de l’incidence de l’ACG. Les variations d’incidence sembleraient différer entre les cas avec une biopsie de l’artère temporale dite « positive » et ceux diagnostiqués principalement par imagerie des gros vaisseaux. En conclusion, des interrogations persistent sur l’épidémiologie de l’ACG. Les objectifs futurs seraient de surveiller l’incidence de la maladie dans le contexte d’une population mondiale vieillissante, de définir les évènements déclencheurs de la maladie et d’identifier les rôles des nouvelles techniques d’imagerie et des différents marqueurs biologiques dans le diagnostic, classification et pronostic de la maladie.