Fibröse Knochenerkrankungen im Kindes- und Jugendalter – Diagnostik und therapeutische Strategien

ZusammenfassungDas Skelettsystem des Menschen geht aus dem mesenchymalen Gewebe hervor und besteht hauptsächlich aus Knochen-und Knorpelgewebe. Zwischen den Knochenbälkchen und den Haver’schen Kanälchen findet sich Bindegewebe, aus dem tumoröse Veränderungen entstehen können. Die fibrösen Knochenerkrankungen sind gekennzeichnet durch ein fibröses Grundgerüst, das Fibroblasten enthält. Eine Vielzahl von fibrösen Knochenveränderungen wurde beschrieben. Die fibröse Dysplasie und das nicht ossifizierende Knochenfibrom als benigne Knochenläsionen stellen eine häufige Fehlentwicklung dar, die Kinder und Jugendliche befällt. Im Laufe des Wachstums nehmen die Herde an Größe und Anzahl zu. Es können sich Schmerzen, Frakturen und Deformitäten entwickeln, die eine lokale oder systemische Therapie erforderlich machen. Maligne fibröse Knochenerkrankungen sind ein seltenes Krankheitsbild und werden meist im jungen Erwachsenenalter diagnostiziert. Kinder und Jugendliche sind nur selten betroffen. Die Erkrankungen bedürfen eines interdisziplinären Behandlungsansatzes, da die Diagnostik und die Therapie eine ärztliche Herausforderung bedeuten.