Гістіоцитоз із клітин Лангерганса: особливості клініко-лабораторних проявів та перебігу хвороби

Мета дослідження. Уточнити особливості клінічних симптомів, перебігу захворювання та ефективності лікування гістіоцитозу з клітин Лангерганса (ГКЛ) у дітей. Методи дослідження. Клінічний, гематологічний, біохімічний, гістологічний, імуногістохімічний, радіо­логічний. Результати дослідження. Проведено аналіз 25 випадків ГКЛ у дітей. Моносистемна форма ГКЛ найчастіше уражає кісткову систему. Мультисистемний ГКЛ характеризується розмаїттям клінічних про­явів, значно тяжчим перебігом та високим ризиком смерті. Третину хворих із мультисистемною формою ГКЛ становлять діти першого року життя. Діти з моносистемною формою ГКЛ характеризуються повною клінічною відповіддю на терапію першої лінії. У той же час у дітей із мультисистемною формою повна відповідь на поліхіміотерапію спостерігається лише в 30,0 %. Прогноз перебігу хвороби залежить від ініціального ураження органів ризику (кісткового мозку, печінки, легень, селезінки), порушення їх функції та віку дитини на час встановлення діагнозу. Реактивація процесу в дітей із мультисистемною формою ГКЛ відбувається в перші 12 міс. із часу дебюту хвороби.