Epidémiologie, diagnostic et évolution du syndrome drépanocytaire majeur chez l'enfant dans les services de Pédiatrie de l'Hôpital National de Niamey

Introduction : La drépanocytose est une maladie génétique et héréditaire cosmopolite dont la transmission se fait selon le mode autosomique récessive. L'objectif de cette étude était de décrire les aspects épidémiologiques, diagnostiques et évolutifs de la drépanocytose chez les enfants dans les services de pédiatrie de l’Hôpital National de Niamey en 2022. Méthodologie : Il s’agissait d’une étude prospective sur six mois allant de juillet 2022 à Décembre 2022 à propos de 35 cas de drépanocytaires âgés de 0 à 14ans. Résultats : durant la période d’étude, 1522 patients ont été hospitalisés dans les services de pédiatrie A et B. Au total 35 cas de syndrome drépanocytaire majeur ont été recensés, 11 en pédiatrie A (0,7%) et 24 en pédiatrie B (1,6%) soit une fréquence globale de 2,3%. Le profil épidémiologique est celui d’un enfant d’âge inférieur à 24 mois (31,4%), le sexe masculin prédominait avec 54,3% des cas (sex-ratio=1,18). Le mariage consanguin représentait 48,6% des cas. La forme SS était majoritaire avec 91,4% et la forme SC 8,6%. La pâleur était le motif de consultation le plus représenté (74,3%) suivi de la fièvre (65,7%). La pâleur palmo-plantaire était le signe physique au premier plan (80%). Les infections représentaient les complications aiguës les plus fréquentes avec 97,1% des cas. L’anémie sévère était retrouvée dans 51,4% cas. La prise en charge était faite en hospitalisation avec autorisation de sortie des patients dans 100% des cas. Conclusion : La drépanocytose est une pathologie fréquente au Niger. Le profil drépanocytaire SS est le plus fréquent et les complications infectieuses les plus courantes. AbstractIntroduction: Sickle cell disease is a genetic and hereditary disease that is found worldwide and is transmitted in an autosomal recessive pattern. The objective of this study was to describe the epidemiological, diagnostic, and evolutionary aspects of sickle cell disease in children in the pediatric departments of the National Hospital of Niamey in 2022. Methodology: This was a prospective six-month study conducted between July 2022 and December 2022 involving 35 cases of sickle cell disease in children aged 0 to 14 years. Results: During the study period, 1,522 patients were hospitalized in pediatric wards A and B. A total of 35 cases of major sickle cell syndrome were identified, 11 in pediatric ward A (0.7%) and 24 in pediatric ward B (1.6%), representing an overall frequency of 2.3%. The epidemiological profile was that of a child under 24 months of age (31.4%), with males predominating at 54.3% of cases (sex ratio = 1.18). Consanguineous marriage accounted for 48.6% of cases. The SS form was predominant at 91.4%, and the SC form at 8.6%. Pallor was the most common reason for consultation (74.3%), followed by fever (65.7%). Palmar-plantar pallor was the most prominent physical sign (80%). Infections were the most common acute complications, accounting for 97.1% of cases. Severe anemia was found in 51.4% of cases. Treatment was provided on an inpatient basis, with patients being discharged in 100% of cases. Conclusion : Sickle cell disease is a common condition in Niger. The SS sickle cell profile is the most common, and infectious complications are the most frequent.