Epidémiologie, diagnostic et traitement des syndromes drépanocytaires majeurs chez l'enfant à Tahoua (Niger)

Objectif : Déterminer les aspects épidémiologiques, diagnostiques et thérapeutiques des enfants drépanocytaires à Tahoua. Méthodologie : il s’agissait d’une étude rétrospective et descriptive, incluant des enfants drépanocytaires de 0 à 15 ans enregistrés du 1er janvier 2021 au 31 Janvier 2023. Résultats : 115 cas de drépanocytoses ont été recensés sur 4687 patients, soit une fréquence de 2,53%. La majorité des enfants avait un âge compris entre 0 et 30 mois dans 36,52%. Le sexe masculin prédominait avec un sex-ratio de 1,09. Un nombre non négligeable soit 37,39% étaient issu d’un mariage consanguin. La forme SS était majoritaire avec 98,26%. Le syndrome pieds-mains était la circonstance de découverte la plus fréquente dans 27,83%. La déglobulisation aigue était la complication aigue la plus fréquente dans 84,35%. Le traitement était surtout préventif par l’éviction du facteur déclenchant. Le suivi était régulier que dans 9,57%. Conclusion : les syndromes drépanocytaires majeurs restent un problème de Santé Publique au Niger. AbstractObjective: To determine the epidemiological, diagnostic, and therapeutic aspects of children with sickle cell disease in Tahoua. Methodology: This was a retrospective and descriptive study, including children with sickle cell disease aged 0 to 16 years, registered from January 1, 2021, to January 31, 2023. Results: 115 cases of sickle cell disease were identified among 4,687 patients, representing a frequency of 2.53%. The majority of children were between 0 and 30 months old (36.52% of cases). Males predominated, with a sex ratio of 1.09. A significant number, 37.39%, were from consanguineous marriages. The SS form was the predominant form, with 98.26%. Limb pain was the most common presenting circumstance in 27.83% of cases. Acute anemia was the most common acute complication in 84.35% of cases. Treatment was primarily preventive by eliminating the triggering factor. Follow-up was regular in only 9.57% of cases. Conclusion: Major sickle cell syndromes remain a public health problem in Niger.