Leucemia promielocítica: definição e características

A Leucemia Promielocítica Aguda (LPA) é um tipo de leucemia mielóide aguda (LMA), originária da translocação dos cromossomos 15 e 17 t(15;17) (q22; q21), resultando em uma proteína de fusão (PML-RARα - gene da leucemia promielocítica) e no gene receptor alfa do ácido retinóico (que reprime os percussores mielóides, retendo-os em uma fase promielocítica). O objetivo deste artigo é abordar, a partir de uma revisão bibliográfica integrativa de caráter descritivo, a origem, as características, processo de diagnóstico e os tratamentos que envolvem a LPA.  Com base nos autores revisados, essa doença se caracteriza pelo surgimento e proliferação de promielócitos anômalos, somados a outros precursores também originários da medula óssea. Os sintomas comuns são a fraqueza, o cansaço, dores de cabeça frequentes, ocorrência frequente e agravada de sangramentos e infecções, responsáveis pela morte precoce de parcela expressiva dos pacientes afetados. Considerando o curso agressivo e muitas vezes o diagnóstico tardio frente a evolução rápida da doença, é indispensável que está seja uma das primeiras possibilidades a serem analisadas quando há suspeita de leucemia.  O diagnóstico se confirma com a detecção dos promielócitos anômalos de morfologia característica frente a exames microscópicos, informações obtidas pelo hemograma e pelo mielograma, assim como a complementação com a imunofenotipagem e consequentemente a detecção da translocação t (15:17) e do gene PML-RARα através da hibridação in situ por fluorescência (FISH), e da imunofluorescência. O tratamento tradicional é constituído pela associação de quimioterapia com antraciclinas e dosagens de Ácido Trans-Retinóico (ATRA) via oral.  Existe ainda uma abordagem mais recente que associa o uso de ATRA com o trióxido de arsênico (ATO) – que também se trata de um agente de diferenciação – e que vem apresentando resultados promissores. Além do citado, é comum a indicação de transfusão de sangue, plaquetas e até mesmo de medula óssea com o objetivo de atenuar os sintomas e aumentar o índice de sucesso do tratamento e do prognostico dos pacientes.