SÍNDROME DE SÉZARY: RELATO DE CASO EM UM PACIENTE DE HOSPITAL TERCIÁRIO

Objetivo: Relatar um caso clínico de síndrome de Sézary (SS), destacando a importância do estudo morfológico das células de Sézary. Método: Consulta aos dados clínicos em um prontuário eletrônico; realização de hemograma automatizado e revisão morfológica por microscopia óptica convencional. Caso: M. A. O., 56 anos de idade, sexo feminino, apresentando ao exame físico áreas de eritrodermia com ilhas de pele sã e atrofia em palmas, sendo aventada a hipótese diagnóstica de micose fungoide. Exames complementares: Hb 12,6; Ht 37,6; leucócitos 10190 (neutrófilos 5620 + linfócitos 3780); pesquisa de células de Sézary + correspondendo a 2192/mm3 (58%); plaquetas 350000; HTLV ½; sífilis e demais sorologias negativas. Imunofenotipagem sangue periférico: 52,3% linfócitos T, sendo 96,1% CD4+ e 3,3% CD8+ (relação CD8/ CD4 = 29/1), CD26nos linfócitos T CD4+; perda parcial de CD7 em 60% nessa mesma população. Determinado diagnóstico de síndrome de Sézary. Conclusão: SS é uma doença rara que representa 5% de todos os linfomas cutâneos de células T. Foi definida pela Organização Mundial da Saúde (OMS) por eritrodermia, linfadenopatia generalizada, presença de células T neoplásicas clonais [células de Sézary (CS)] em pele, linfonodos e sangue periférico. Um ou mais dos seguintes critérios são necessários para diagnóstico: contagem de CS absoluta ≥ 1000/µl – caracterizadas por linfócitos com núcleos cerebriformes hiperconvolutos; aumento de células T CD4+, alterando a razão CD4:CD8 ≥ 10; perda de antígenos de células T(1). Células T neoplásicas apresentam um fenótipo CD3+, CD4+, CD8-, CD7e CD26-. A citometria de fluxo do sangue periférico evidencia células T CD4+/CD7(> 30%) ou CD4+/CD26(> 40%)(1). O diagnóstico diferencial entre SS e dermatoses inflamatórias eritrodérmicas é difícil, pois a clonalidade de células T pode ser observada em condições inflamatórias; perda parcial de marcadores de células T; no início, nem todos os pacientes SS têm CD4:CD8 ≥ 10. Assim, a identificação inequívoca das CS torna-se crucial na determinação diagnóstica(2). Referências: 1. WHO Classification of tumors of haematopoietic and lymphoid tissues. Revised 4th edition. 2017. 2. Pulitzer MP, Horna P, Almeida J. Sézary syndrome and mycosis fungoides: an overview, including the role of immunophenotyping. Official J Int Clin Cytometry Soc. Clinical Cytometry Part B. 2020.