Mulvihill-Smith sedromunda anestezi yönetimi

Mulvihill-Smith sendromu, sistem ve organ tutulumu olan nadir görülen genetik bir bozukluktur. Akraba evliliğinden doğan çocuklarda ve hem kadın hem de erkek cinsiyette görülmesi otozomal resesif kalıtımı düşündürür. Bu sendromda yaşlı yüz görünümü tipik olması yanında kısa boy, mikrosefali, yüz ve gövdede multipl nevuslar, yüksek-tiz ses, hipertelorizm, genital anomaliler, görme kusuru, diyabet, tekrarlayan enfeksiyonlar, immun yetmezlik, işitme azlığı, tümör gelişimi (mide, dil, pankreas ve melanom), hipodonti, orofasiyal-dental anormallikler ve mental retardasyon görülen bulgulardandır. Anestezi yönetimi; zor havayolu, glisemik instabilite ve hastaların geriyatrik hasta grubunda kabul edilmeleri açısından önemlidir. Literatürde oldukça az sayıda anestezi deneyimi sunulmuş olgu sunumları mevcuttur. Bu nedenle; Mulvihill-Smith sendromu tanılı 17 yaş kadın hastamızda uyguladığımız anestezi yönetimini sunmayı amaçladık.