Qualidade de vida em pacientes com fibrose cística

Introdução: A fibrose cística (FC) é uma doença rara, hereditária, multissistêmica e potencialmente letal. Atualmente, com o avanço da medicina e o surgimento de novas terapias, os pacientes com FC podem chegar aos 40 anos de idade em países desenvolvidos.Objetivo: Estudar a qualidade de vida dos pacientes com fibrose cística com o intuito de otimizar o atendimento multidisciplinar, baseando-se nos critérios que impactam seu bem-estar geral. Material e métodos: Estudo do tipo transversal, prospectivo, quantitativo e exploratório. Foram coletadas 47 entrevistas de pacientes e de seus responsáveis no centro de referência ao tratamento de fibrose cística de uma instituição pública de nível terciário. O método de avaliação foi o Cystic Fibrosis Questionnaire (CFQ), associado à análise do escore de Shwachman (SKS). Resultados: Nossos dados evidenciaram a maioria dos domínios do CFQ satisfatórios (média>50) e o SKS com valores bom/excelente (escore>71 pontos) em todos os grupos. O grupo de pacientes com mais de 14 anos apresentou pior QV, e houve uma divergência entre a resposta do grupo de 6 a 11 e 12 a 13 anos em relação à resposta dos seus pais e responsáveis (p<0,05). Conclusão: Encontramos médias satisfatórias em todos os grupos para os domínios peso, digestivo e respiratório. Porém, os domínios papel social, vitalidade, emocional e social apresentaram médias mais baixas e decrescentes com o avançar da idade, sendo essencial uma abordagem multidisciplinar focada nos domínios que mais impactam a qualidade de vida (QV). Uma limitação de pesquisas sobre doenças raras é a pequena amostra, não podendo, assim, generalizar os resultados. No entanto, a análise é significativa e relevante, demonstrando áreas de impacto e que devem ser aprimoradas.