Hipertensión arterial secundaria a feocromocitoma de causa genética e hipoatrofia renal en edad pediátrica

La hipertensión arterial (HA) tiene tendencia creciente en pediatría. El diagnóstico y tratamiento oportunos pueden solucionar una eventual causa subyacente y evitar daños agudos y alejados. Feocromocitomas y paragangliomas son causa infrecuente de HA en niños. El objetivo es comunicar un caso de HA secundaria a un feocromocitoma de causa genética, y atrofia del riñón ipsilateral. Se presenta una escolar de 9 años asintomática con HA severa, crónica, función renal normal y sin daño de órganos blanco. La ecografía y la angiorresonancia mostraron un nódulo en topografía suprarrenal derecha; en el centellograma con DMSA tenía 12% de captación en el riñón derecho. Las metanefrinas urinarias y la reninemia estaban muy elevadas. El PET fue positivo para feocromocitoma sin diseminación. Luego del descenso lento de la presión arterial, se realizó la resección quirúrgica; la anatomía patológica confirmó el diagnóstico y la naturaleza benigna. El estudio genético detectó la variante patogénica c.72+1G›A en el gen SDHB. En el posoperatorio persistió con HA, las metanefrinas se normalizaron, el eco Doppler mostró hipovascularización en la mitad superior del riñón y la función en el DMSA descendió a 9%. Se realizó la nefrectomía. Normalizó las cifras tensionales en el consultorio, el monitoreo ambulatorio fue aún patológico. Es esencial el monitoreo multidisciplinario de esta paciente monorrena, con posibilidad de recidiva tumoral y malignización.