Síndrome de Van der woude - Informe de caso

El Síndrome de Van der Woude (SVW) es una anomalía infrecuente que afecta a estructuras orofaciales y ha sido insuficientemente reportada en América Latina, su identificación puede ser pasada por alto debido a que está íntimamente relacionada con labio y paladar fisurado. El objetivo del artículo es realizar según nuestro conocimiento, el primer reporte en Ecuador sobre este Síndrome que se caracteriza por la asociación congénita de senos en labios inferiores con labio leporino y paladar hendido. En la Clínica de Labio y Paladar Fisurado de la Universidad Católica de Cuenca se presentó en consulta una paciente de 6 años con las siguientes características: fístulas labiales simétricas en el labio inferior; asintomático y con secuelas de labio y paladar fisurado (LPF) con salivación extrema y goteo por la zona labial a la masticación. El SVW puede contar con otros hallazgos clínicos importantes como: pliegues cutáneos en los miembros, hipodoncia, úvula bífida, anquiloglosia y pérdida de la audición neurosensorial, de los cuales la paciente únicamente presentó úvula bífida y las fístulas labiales además de la secuela de LPF. El principal diagnóstico es meramente clínico, por lo tanto, no se necesitan diagnósticos complementarios, utilizándose los estudios de rutina como exámenes de laboratorio pre operatorios, más la valoración anestésica y cardiológica pediátrica. La paciente presentó secuelas de su primera cirugía de LPF por lo que se procedió a una nueva intervención y a la escisión de las fístulas labiales sin ningún tipo de secuela resultante. Conclusión: En un caso de Labio y Paladar Fisurado con fístulas labiales siempre se deberá realizar interconsulta con Pediatría para descartar síndromes asociados y proceder a su escisión quirúrgica, para evitar molestias durante la masticación del paciente y con fines posteriormente estéticos. La técnica quirúrgica realizada fue la Técnica en Huso (Fistulectomía), con la cual elimina de manera completa el trayecto ductal y se realiza un cierre por planos del labio, resultando sin secuelas