Síndrome de Alport: manejo terapêutico atualizado

INTRODUÇÃO: A Síndrome de Alport (SA) é uma doença hereditária renal causada por mutações nos genes COL4A3, COL4A4 e COL4A5. Clinicamente, a doença pode se manifestar de diversas maneiras, tendo potencial de causar hematúria, glomeruloesclerose e proteinúria, podendo evoluir para doença renal em estágio terminal. Nesse contexto, esse estudo tem como objetivo analisar as terapêuticas atuais disponíveis para tratamento da Síndrome de Alport, e verificar quais novas terapias estão em desenvolvimento. METODOLOGIA: Trata-se de uma revisão integrativa da literatura da base de dados PUBMED. Foram utilizados os descritores: “ALPORT SYNDROME AND THERAPIES’’. Foram selecionados artigos científicos do período de 2019. RESULTADOS: Atualmente, o tratamento de SA é baseado no uso de inibidor da enzima conversora da angiotensina (IECA), devido ao efeito de diminuírem a proteinúria e bem como o processo de fibrose renal, de modo que adie o processo de fibrose. Foi relatado o efeito nefroprotetor e de redução da albuminúria do cotransportador de sódio-glicose-2, mais conhecido como empagliflozina, a partir de vasodilatação da arteríola aferente. Medicamentos que causam diminuição da inflamação renal e fibrose, como a bardoxolona e metformina, levam a diminuição da proteinúria e da taxa de filtração glomerular estimada estável. Além disso, estão em desenvolvimento as terapias de substituição de genes. CONCLUSÃO: O manejo atual de pacientes com Síndrome de Alport é o uso de IECA e medicamentos que causam diminuição da inflamação renal e fibrose. Entretanto, os recentes estudos de terapias genéticas representam um possível avanço no tratamento da doença.