Juvenile paraganglioma

Juvenile paraganglioma is an extremely rare condition of the temporal bone. Due to the lack of specific symptoms, timely diagnosis is delayed, and the disease is detected at late stages. Inflammatory diseases of the middle and external ear commonly mask the clinic of paraganglioma in children. Juvenile paraganglioma is characterized by aggressive growth. Treatment depends on many factors; in most cases, surgical treatment is used. Clinical case description. The two-year-old patient was admitted for treatment to the Ear and Skull Base Disease Department of the Federal State Budgetary Institution of the National Medical Research Center of Otorhinolaryngology of the FMBA of the Russian Federation in January 2019 with complaints on hearing loss, pulsatile tinnitus, discomfort in the left ear. Diagnosis: Juvenile paraganglioma. Surgical treatment was performed: removal of the tumor using a combined micro-endoscopic transotic approach. The erosion of bony walls of internal carotid artery and internal jugular vein was observed. Using angiolytic laser helped the surgeon to minimize intraoperative bleeding. Pathological examination of the removed tissue confirmed the diagnosis of juvenile paraganglioma. Сonclusion. Paraganglioma is an extremely rare tumor in pediatric patients. Many authors consider juvenile paraganglioma in children to be a congenital condition. Paraganglioma in children is characterized by an extremely high frequency of diagnostic errors, as evidenced by the clinical cases described in the literature. Every otorhinolaryngologist should be aware of this rare condition. Ювенильная параганглиома (ПГ) – крайне редкая патология височной кости (ВК). Из-за отсутствия специфических симптомов своевременная диагностика затягивается, и патология выявляется на поздних стадиях. Часто воспалительные заболевания среднего и наружного уха маскируют клинику ПГ у детей. Ювенильная ПГ характеризуется агрессивным ростом. Лечение зависит от многих факторов, в большинстве случаев используется хирургическое лечение. Клинический случай. Пациент П., 2 года, поступил на лечение в отдел патологии уха и основания черепа ФГБУ Национального медицинского исследовательского центра оториноларингологии ФМБА РФ в январе 2019 г. с жалобами на снижение слуха, пульсирующий шум, дискомфорт в правом ухе. Диагноз: «Ювенильная ПГ». Было проведено хирургическое лечение: удаление опухоли с использованием комби нированного микро-эндоскопического доступа. Наблюдалась эрозия костной стенки внутренней сонной артерии и внутренней яремной вены. Использование ангиолитического лазера помогло хирургу минимизировать интраоперационное кровотечение. Гистологическое исследование удаленной патологической ткани подтвердило диагноз: «Ювенильная ПГ». Заключение. ПГ в детском возрасте – крайне редкая опухоль. Многие авторы считают ювенильную ПГ у детей врожденной патологией. ПГ у детей характеризуется чрезвычайно высоким процентом диагностических ошибок, о чем свидетельствует описание клинических случаев в литературе. Каждый оториноларинголог должен быть осведомлен об этой редкой патологии.