PROGRAMA DE EDUCAÇÃO NUTRICIONAL PARA PORTADORES DE FENILCETONURIA

Introdução: A Fenilcetonúria (PKU) é uma doença genética rara causada pela deficiência da enzima fenilalanina hidroxilase, que é responsável pelo metabolismo da fenilalanina (phe). Ela é detectada precocemente pelo Teste do Pezinho na triagem neonatal e o tratamento é essencialmente dietético que resulta em uma restrição severa no consumo de alimentos contendo aminoácido fenilalanina, com uma diminuição importante da ingestão de proteínas naturais, por isso é fornecido um substituto proteico isento ou com baixa concentração de phe. Por isso, é fundamental uma conduta multidisciplinar, em que a educação em saúde e a nutrição prosseguem juntas para melhorar a qualidade de vida dos portadores. Objetivo: Analisar se um programa de educação nutricional é capaz de melhorar parâmetros nutricionais, diminuir sintomas e proporcionar bem-estar para os portadores de fenilcetonúria. Métodos: Trata-se de um estudo descritivo, baseado em um levantamento bibliográfico, através das plataformas; Pubmed, SciELO e Google Acadêmico, com as palavras-chave fenilcetonúria, fenilalanina e terapia nutricional, fundamentado em artigos publicados no ano de 2012 a 2020. Resultados: O quadro clínico de pacientes não tratados é caracterizado por alterações no desenvolvimento neuro-psicomotor, déficit cognitivo, padrão autista de comportamento, convulsões, dermatite atópica, irritabilidade, alterações na densidade mineral óssea, náuseas e vômitos. Para pessoas com fenilcetonúria é de suma importância controlar a ingestão de fenilalanina, que está presente principalmente em alimentos como carnes, peixes, ovos, leite e derivados. Assim, a substituição pelos alimentos citados deve assegurar igualmente o correto aporte nutricional adequado para cada faixa etária. Conclusão: Evidenciou-se que a dieta utilizada como estratégia para portadores de fenilcetonúria, se não é empregada corretamente o distúrbio pode causar danos cerebrais irreversíveis e em longo prazo ocasionar problemas na formação óssea. Isso ocorre devido a limitada ingestão de cálcio e à presença de fatores não nutricionais, que interferem na biodisponibilidade de vários nutrientes. Agregado a isto, a compreensão sobre a doença pelos pacientes e profissionais é condição fundamental para a melhora da assistência prestada a este grupo de indivíduos.