Morbus Wilson

Der Morbus Wilson ist eine seltene vererbte Störung des Kupferstoffwechsels, die unbehandelt innert wenigen Jahren nach Symptombeginn zum Tod führt. Die rechtzeitige Diagnose ermöglicht eine Behandlung, die Organschäden vorbeugt und zu einer normalen Lebenserwartung führt. Kupferablagerungen in Leber und Hirn können zu oft wenig spezifischen hepatischen, neurologischen und psychiatrischen Symptomen wie Ikterus, Tremor, Koordinationsstörungen und Depressionen führen. Bei unerklärten hepatischen, neurologischen und psychiatrischen Symptomen bei Patienten unter 40 Jahren muss immer an einen Morbus Wilson gedacht werden. Die Abklärung erfolgt mittels Bestimmung der Kupferausscheidung im 24-Stunden-Urin und allenfalls weiterer Untersuchungen. Nach Diagnosestellung eines Morbus Wilson muss eine lebenslange entkupfernde Behandlung eingeleitet werden. Dabei sind regelmässige klinische Kontrollen zur Erkennung von Komplikationen, unerwünschten Medikamentenwirkungen und Compliance-Problemen notwendig.