Hội chứng Hinman – Allen

Mục tiêu: Mô tả đặc điểm lâm sàng và kết quả điều trị bệnh nhân được chẩn đoán hội chứng Hinman – Allen. Đối tượng và phương pháp nghiên cứu: Nghiên cứu hồi cứu hồ sơ bệnh án bệnh nhân được chẩn đoán hội chứng Hinman-Allen, từ tháng 02/2015 đến tháng 4/2024 tại khoa Ngoại Tiết Niệu bệnh viện Nhi Trung Ương. Kết quả: Có 25 bệnh nhân bao gồm 17 (68,0%) trường hợp nữ; thời gian theo dõi trung bình 31,9 tháng (3 – 84 tháng). Nhóm tuổi sơ sinh và trẻ nhỏ là 12 trường hợp (48,0%), tuổi trung bình là 7,5 tháng (2 ngày – 36 tháng); lứa tuổi đến trường 13 bệnh nhân (52,0%), tuổi trung bình là 9,8 tuổi (6 – 15 tuổi). Đa số có biểu hiện nhiễm khuẩn đường tiết niệu có sốt 88,0%; tất cả các trường hợp có tồn dư nước tiểu. Tất cả các trường hợp có giãn bể thận – niệu quản 2 bên và xơ hóa bàng quang; 13 (52%) bệnh nhân có trào ngược bàng quang – niệu quản. Phần lớn các trường hợp cải thiện triệu chứng lâm sàng, có 13/25 (52,0%) hết giãn bể thận – niệu quản và 5/13 (38,5%) hết trào ngược bàng quang – niệu quản. Có 48% giảm mức lọc cầu thận trong đó 20% giảm mức lọc cầu thận từ mức độ trung bình đến nặng. Kết luận: Hội chứng Hinman-Allen xuất hiện từ sơ sinh đến trẻ lớn; tổn thương hệ tiết niệu trên và chức năng thận còn cao. Từ khóa: hội chứng Hinman – Allen; nhiễm khuẩn đường tiết niệu; sơ sinh; trẻ nhỏ