Ritka lokalizációjú plasmocytoma autológ hemopoetikus őssejtátültetést követően

BevezetésA plasmasejtes myeloma érett B-sejtes neoplasia, amit klonális plasmasejt szaporulat jellemez. A diagnóziskor az esetek mindössze 4%-át teszi ki az extramedulláris plasmocytoma (EMP), mely a betegség előrehaladásával, relapsusok alkalmával gyakrabban, már 3–14%-ban mutatható ki.Esetismertetés50 éves nőnél 2019-ben indult kivizsgálás fogyás, gyengeség, fulladás miatt. A laborvizsgálatok során anaemia, hypercalcaemia, beszűkült vesefunkció volt kiemelhető. 2019 márciusában végzett perifériás vér- és csontvelővizsgálat alapján plasmasejtes leukemia volt igazolható, diffúz csontvelői érintettséggel, 1q21 amplifikációval, hyperdiploid kromoszóma állománnyal. A nagy rizikójú betegség miatt 4 ciklus VTD-PACE (bortezomib, thalidomid, dexamethason, cisplatin, doxorubicin, cyclophosphamid, etoposid) indukciós kezelés hatására MRD negatív komplett remisszió alakult ki. Sikeres őssejtgyűjtést követően további 2 ciklus VTD-kezelést kapott. Bendamustin-melphalan kondicionáló kezelést követően végeztük el az autológ őssejt-transzplantációt. A 100 napos posttranszplantációs vizsgálatok során MRD negatív komplett remisszió volt véleményezhető. 22 havi fenntartó lenalidomid kezelést követően mindkét alsó végtagon tapintható szövetszaporulat jelentkezett. A csontvelő áramlási citometriás vizsgálata negatív volt. 18FDG-PET/CT és kontrasztos MR-vizsgálatok az alapbetegség relapsusát valószínűsítették. Klinikánkon elvégzett core biopszia szövettani vizsgálata izom érintettséggel járó multiplex extramedulláris plasmocytomát igazolt. 2. vonalbeli kezelésként DRD (daratumumab, lenalidomid, dexamethason) terápia indult, azonban nem megfelelő terápiás válasz miatt KPD (carfilzomib, pomalidomid, dexamethason) protokollal folytattuk. KPD-kezelés mellett jó terápiás választ követően ismételt progresszió igazolódott. Emiatt lokális irradiáció történt, mely mellett kiterjedt, szisztémás relapsus jelent meg. EDAP (etoposid, cisplatin, citarabin, dexamethason) protokoll szerinti mentő kezelés indult venetoclax kiegészítésben. Mivel a beteg klinikailag jól reagált, allogén őssejt-transzplantáció elbírálására felterjesztés történt, melyet elfogadtak.MegbeszélésA plasmasejtes myelomában viszonylag gyakoriak a másodlagos, izommal határos szöveti beszűrődések, azonban a közvetlen izomszövetben megjelenő plasmocytomák igen ritkák. Esetünket a biopsziával és képalkotó vizsgálatokkal igazolt ritka EMP-lokalizáció miatt tartottuk bemutatásra alkalmasnak.