Facteurs pronostiques de progression du handicap au cours des maladies neurodégénératives : exemple de la sclérose latérale amyotrophique et de la maladie de Parkinson

Les maladies neurodégénératives nécessitent une meilleure connaissance du pronostic fonctionnel afin de pouvoir évaluer les réponses éventuelles aux thérapeutiques et de connaître le risque individuel de complications. A travers l’exemple de la sclérose latérale amyotrophique (SLA) et de la maladie de Parkinson (MP), notre objectif est de définir des marqueurs prospectifs de handicap et d’insuffisance respiratoire dans la SLA, de troubles de la marche, de dysarthrie et de déclin cognitif dans la MP.Nous avons inclus 41 patients atteints de SLA, 26 patients atteints de MP, 21 témoins pour la SLA et 11 pour la MP. Les patients atteints de SLA ont bénéficié d’une IRM cérébrale et médullaire cervicale à l’inclusion et à 3 mois et d’évaluations cliniques du handicap et de la fonction respiratoire itératives jusqu’au décès ou à la perte de vue. Les patients atteints de MP ont bénéficié d’évaluations cliniques motrices, cognitives et de la dysarthrie sur une période de 6 ans. Ils ont bénéficié d’une analyse du mouvement et d’une IRM fonctionnelle durant laquelle ils réalisaient le Symbol Digit Modalities Test (SDMT).Dans la SLA l’atteinte du faisceau pyramidal est liée au handicap global, la progression de l’atrophie médullaire cervicale est liée au pronostic respiratoire. Dans la MP la sévérité initiale des échelles comportementales, du handicap global et de l’analyse du mouvement aux membres supérieurs à 4 Hz sont corrélées à la sévérité du freezing de la marche 6 ans plus tard. En IRM fonctionnelle les performances au SDMT sont corrélées au degré d’activation cérébrale.Nous montrons que l’étude de marqueurs simples, cliniques ou non invasifs est reliée au pronostic fonctionnel dans la SLA et la MP.