ESCLERODERMIA LIKE, UM ACHADO NA AMILOIDOSE AL: RELATO DE CASO

Apresentação de caso: Mulher, 62 anos, tabagista e hipertensa, encaminhada à nefrologia por síndromes nefrótica/nefrítica. Apresentava quadro progressivo nos 3 últimos meses de poliartralgia simétrica de padrão mecânico, anasarca, fadiga, disfonia e dispneia. No exame clínico, notou-se espessamento cutâneo com limitação da mobilidade e microstomia. Aos exames: creatinina 1,46 mg/dl (basal = 0,99-64,9ml/min); proteinúria em 24h: 9550 mg; albumina sérica: 2,22 mg/dL; hipocomplementemia (C3/C4); e anemia hipoproliferativa. Sorologias (HIV, hepatites, sífilis), FAN, glicemia de jejum e eletroforese de proteínas normais A biópsia renal evidenciou expansão mesangial com formação nodular. Imuno-histoquímica (imunofluorescência e reação de peroxidase): restrição monoclonal para lambda em mesângio e membrana basal tubular (MBT). Microscopia eletrônica: depósitos com aspecto pulverulento em MBT. Diagnóstico: Doença de Depósito de Imunoglobulina Monoclonal (MIDD) - subtipo cadeia leve do tipo lambda. Seguiu-se com biópsia de medula óssea que mostrou infiltração por plasmócitos monoclonais em 25% de sua celularidade, com expressão de lambda. Depósitos de material amiloide foram identificados em biópsias de medula óssea e pele. Por fim, os diagnósticos de Mieloma Múltiplo (MM) sintomático e Amiloidose AL foram estabelecidos. Atualmente, a paciente está em tratamento com bortezomibe, melfalano, prednisona e daratumumabe. Discussão: MIDD (cadeia leve e/ou cadeia pesada) são formas de acometimento renal na neoplasia plasmocitária. Caracterizam-se por depósitos não organizados de imunoglobulinas monoclonais intactas ou fragmentadas, resultando em dano tecidual. O curso clínico da MIDD engloba graus variáveis de proteinúria e insuficiência renal. Hipocomplementemia e envolvimento extra-renal ocorrem em menor frequência. Espessamento cutâneo ("escleroderma-símile") é descrito na MIDD e na Amiloidose AL. A sobrevida renal está associada à resposta hematológica obtida. Considerações finais: Relatos sobre o diagnóstico concomitante de MM, Amiloidose AL e MIDD são escassos na literatura. Considerando MIDD, subtipo cadeia leve lambda, esse nos parece ser o primeiro caso descrito. A estreita correlação morfológica e clínica é essencial para o reconhecimento da MIDD, em particular quando a doença hematológica não foi reconhecida. Palavras-Chave Amiloidose, mieloma múltiplo, gamopatia monoclonal