Rhombencéphalite auto-immune chez un enfant à l'Hôpital National Amirou Boubacar Diallo de Niamey (Niger)

Introduction : La rhombencéphalite auto-immune pédiatrique représente un défi diagnostique et thérapeutique majeur caractérisée par des manifestations d’aggravation progressive souvent sévères voire réanimatoires. La sémiologie IRM est d’importance majeure de même que l’approche multidisciplinaire et la précocité du traitement en sont des éléments de pronostique. L’objectif de ce cas clinique est de mettre en lumière les défis diagnostiques et thérapeutiques rencontrés dans la prise en charge d’une rhombencéphalite auto-immune pédiatrique à l’Hôpital National Amirou Boubacar Diallo de Niamey (HNABD) Observation : Un garçon de 9 ans a présenté une toux émétisante évoluant vers des convulsions et un syndrome bulbaire (ataxie, troubles de la déglutition). L’IRM a révélé une rhombencéphalite associée à des anticorps anti-aquaporine 4 positifs. Une immunothérapie intensive (corticoïdes, immunoadsorption, rituximab) a permis une amélioration clinique et l'extubation à J35. Conclusion : Ce cas clinique relève la nécessité de faire une démarche étiologique à la recherche d’une cause auto-immune à anticorps anti-aquaporine 4 devant toute rhombencéphalite atypique de l'enfant. Une immunothérapie précoce et agressive peut être determinante pour la récupération fonctionnelle. AbstractIntroduction : Pediatric autoimmune rhombencephalitis represents a major diagnostic and therapeutic challenge, characterized by progressively worsening manifestations that are often severe or require intensive care. MRI findings are of major importance, while a multidisciplinary approach and early treatment are key prognostic factors. The objective of this case report is to highlight the diagnostic and therapeutic challenges encountered in the management of pediatric autoimmune rhombencephalitis. Case Report : A 9-year-old boy presented with an emetic cough progressing to seizures and bulbar syndrome (ataxia, swallowing disorders). MRI revealed rhombencephalitis associated with positive anti-aquaporin-4 antibodies. Intensive immunotherapy (corticosteroids, immunoadsorption, rituximab) allowed for clinical improvement and extubation on day 35. Conclusion : This case report highlights the necessity of conducting an etiological work-up for an anti-aquaporin-4 autoimmune cause in any atypical pediatric rhombencephalitis. Early and aggressive immunotherapy can be determinant for functional recovery.