Échange transfusionnel dans la prise en charge des accidents vasculaires cérébraux chez les drépanocytaires à Niamey.

Introduction : La drépanocytose est l’une des maladies génétiques les plus fréquentes. Les accidents vasculaires cérébraux (AVC) représentent une complication grave de la maladie. Méthodologie : Il s’agit d’une étude rétrospective allant de 2015 à 2019, portée sur 44 patients drépanocytaires à risque de faire un AVC ou compliqués d’un AVC, pris en charge par l’échange transfusionnel au Centre National de Référence de la Drépanocytose (CNRD) de Niamey. Résultat : la prévalence des AVC chez ces patients drépanocytaires était de 0,67%. La tranche d’âge la plus touchée était celle de 5 à 15 ans dont l’âge moyen était de 8,6 ans avec des extrêmes de 3 mois et 20 ans. Les drépanocytaires de phénotypes SS représentaient 97,6% des cas enregistrés et sans prédominance de sexe (sexe ratio=1). La majorité des cas soit 34,09% étaient de la de ville Niamey. L’âge de découverte était de 3 à 6 mois pour la majorité des cas (22 cas sur 44). La première manifestation de la maladie par le syndrome pieds-mains était représentée dans 45,50% (n=20). Les crises voso-occlusives osseuses et l’anémie sévère étaient les manifestations cliniques les plus fréquentes avec respectivement 60% et 50%. Par contre les motifs de consultations les plus fréquents étaient les céphalées intenses et les hémiplégies avec respectivement 43,18% et 31,18%. Le rythme de suivi est irrégulier dans 59,09% des cas et dans leur majorité avait des antécédents de transfusions pour anémie sévère. Le doppler transcrânien (DTC) fait avant l’échange transfusionnel était pathologique dans 68,18% des cas. Alors que la réalisation de scanner n’a été assurée que pour 29,53% de cas (13 cas sur 44). 92,30% de ces AVC sont ischémiques. L’évolution à un mois post échange transfusionnel était à 54,54% favorable sur le plan clinique avec persistance de séquelles d’AVC dans 40,90% des cas. Conclusion : Les résultats de cette étude nous a permis de savoir que l’échange transfusionnel est un moyen thérapeutique efficace de prise en charge des AVC chez les drépanocytaires. AbstractIntroduction: sickle cell disease is one of the most common genetic diseases. Cerebrovascular accidents (CVAs) are a serious complication of the disease. Patients and Methods: This is a retrospective study from 2015 to 2019, involving 44 sickle cell patients at risk of having a stroke or complicated by a stroke, managed by transfusion exchange at the National Reference Center for Sickle Cell Disease (CNRD) in Niamey. Results: The prevalence of stroke in these patients was 0.67%. The most affected age group was 5 to 15 years old, of which the average age was 8.6 years with extremes of 3 months and 20 years. SS phenotype sickle cells accounted for 97.6% of recorded cases and no predominance of sex (sex ratio = 1). The majority of cases, 34.09% were from the city of Niamey. The discovery age was 3 to 6 months for the majority of cases (22 cases out of 44). The first manifestation of the disease by the hands foot syndrome was represented in 45.50% (n=20). Vaso-occlusive bone seizures and severe anemia were the most frequent clinical manifestation with 60% and 50% respectively. On the other hand, the most common consultation reasons were intense headaches and hemiplegies with respectively 43.18% and 31.18%. The rhythm of follow-up is irregular in 59.09% of cases and by the majority had a transfusion history for severe anemia. The DTC made before the transfusion exchange was pathological in 68.18% of cases. While the realization of the scanner has been ensured only for 29.53% of cases (n=13). 92.30% of these strokes are ischemic. The transfusion 1 month development was 55.64% clinically favorable with persistence of stroke sequels in 40.90% of cases. Conclusion: The results of this study allowed us to know that transfusion exchange is an effective therapeutic means for management of stroke-type complications in sickle cell patients.