Alterações de Imagem em Doenças Priónicas

As doenças priônicas, conhecidas clinicamente como encefalopatias espongiformes transmissíveis (EET), constituem um grupo de desordens neurodegenerativas raras, invariavelmente fatais e de rápida progressão, causadas pelo dobramento anômalo e acúmulo da proteína priônica celular ($\text{PrP}^{\text{C}}$) em sua isoforma patogênica hiperbásica ($\text{PrP}^{\text{Sc}}$). No território nacional, a caracterização diagnóstica rápida dessas patologias, com destaque para a doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) em suas formas esporádica e variante, é dificultada pela sobreposição inicial de sintomas clínicos com outras demências rapidamente progressivas, como encefalopatias autoimunes e infecciosas. Tradicionalmente, o diagnóstico definitivo dependia de biópsias cerebrais ou de análises histopatológicas pós-morte, procedimentos de altíssimo risco biológico que frequentemente inviabilizavam intervenções de suporte oportunas e seguras. Contudo, o avanço tecnológico das sequências de neuroimagem por ressonância magnética (RM) revolucionou a propedêutica das EET, permitindo a detecção não invasiva de assinaturas microestruturais precoces e highly específicas no parênquima cerebral. O presente estudo tem como objetivo realizar uma revisão sistemática da literatura científica brasileira para mapear e analisar de forma integrada as alterações de imagem características observadas nas doenças priônicas. Trata-se de uma revisão sistemática da literatura estruturada de acordo com os preceitos do protocolo PRISMA, investigando publicações originais indexadas nas bases de dados eletrônicas SciELO, LILACS e PubMed, publicadas entre janeiro de 2018 e julho de 2026. Os resultados revelam que a sequência ponderada em difusão (DWI), combinada com o mapa do coeficiente de difusão aparente (ADC), representa o biomarcador de imagem mais sensível, evidenciando padrões marcantes como a restrição cortical em fita (cortical ribboning) e o hipersinal bilateral e simétrico no neoestriado (núcleos caudado e putâmen), além dos sinais do "pulvinar" e do "duplo disco" no tálamo, típicos da forma variante. Conclui-se que a caracterização sistematizada dessas alterações de neuroimagem é indispensável para a consolidação do diagnóstico precoce e para a notificação epidemiológica das doenças priônicas no Brasil, permitindo a exclusão segura de patologias tratáveis e minimizando riscos de transmissão iatrogênica em procedimentos cirúrgicos.