Javascript must be enabled to continue!

Cysticus lymphangioma az ileumban

A cysticus lymphangioma ritka, nyirokér-eredetű benignus neoplasia, melyről kevés irodalmi adat áll rendelkezésre. Főként gyermekek betegségeként írják le, és hátterében congenitalis malformatiót véleményeznek. Elsődleges lokalizációja a fej-nyaki és az axillaris régió, ugyanakkor hasűri manifesztáció is előfordulhat, mely esetekben a diverz klinikai kép végett ritkán merül fel ezen entitás differenciáldiagnosztikai lehetőségként. Az általunk bemutatott esetismertetésben egy 10 éves leánygyermek került osztályos felvételre görcsös hasi fájdalom miatt, melynek hátterében a hasi ultrahangvizsgálat az ileum területén a mesenteriumot is érintő, számos cysticus képletből álló tumort véleményezett. A laesio volvulust is okozott, és az érintett bélszakasz reszekciója megtörtént. A makroszkópos vizsgálat során barnás, zavaros bennékű, cystosus képleteket észleltünk. Mikroszkóposan a lamina propriában, a tunica submucosában, a tunica muscularisban és a környező mesenterialis zsírszövetben is számtalan, cysticusan kitágult nyirokér átmetszete volt látható, melyeket atípiamentes, lapos endothelsejtek béleltek. Immunhisztokémiai vizsgálat során diffúz, erős CD31-, továbbá CD34-pozitivitás volt tapasztalható. Az esetet cysticus lymphangiomának véleményeztük. A beteg a műtét óta tünetmentes. Közleményünkben a cysticus lymphangioma igen ritka abdominalis manifesztációját mutatjuk be irodalmi áttekintés mellett, a magyar irodalomban először. A nemzetközi leírásokban is tükröződő, sokrétű klinikai megjelenés jól mutatja, hogy ezen laesio felismerése és differenciáldiagnosztikai megfontolása körülményes lehet, azonban képalkotó vizsgálattal és szövettani, szükség esetén immunhisztokémiai vizsgálatokkal definitív diagnózishoz juthatunk. A nemzetközileg alkalmazott ’gold standard’ laparoszkópos reszekció után jó prognózis mutatkozik a leírt eseteken. Orv Hetil. 2024; 165(29): 1135–1139.

Akademiai Kiado Zrt.

Ádám Ferenczi Anita Sejben

Orvosi Hetilap

2024

Title: Cysticus lymphangioma az ileumban

Description:

A cysticus lymphangioma ritka, nyirokér-eredetű benignus neoplasia, melyről kevés irodalmi adat áll rendelkezésre.

Főként gyermekek betegségeként írják le, és hátterében congenitalis malformatiót véleményeznek.

Elsődleges lokalizációja a fej-nyaki és az axillaris régió, ugyanakkor hasűri manifesztáció is előfordulhat, mely esetekben a diverz klinikai kép végett ritkán merül fel ezen entitás differenciáldiagnosztikai lehetőségként.

Az általunk bemutatott esetismertetésben egy 10 éves leánygyermek került osztályos felvételre görcsös hasi fájdalom miatt, melynek hátterében a hasi ultrahangvizsgálat az ileum területén a mesenteriumot is érintő, számos cysticus képletből álló tumort véleményezett.

A laesio volvulust is okozott, és az érintett bélszakasz reszekciója megtörtént.

A makroszkópos vizsgálat során barnás, zavaros bennékű, cystosus képleteket észleltünk.

Mikroszkóposan a lamina propriában, a tunica submucosában, a tunica muscularisban és a környező mesenterialis zsírszövetben is számtalan, cysticusan kitágult nyirokér átmetszete volt látható, melyeket atípiamentes, lapos endothelsejtek béleltek.

Immunhisztokémiai vizsgálat során diffúz, erős CD31-, továbbá CD34-pozitivitás volt tapasztalható.

Az esetet cysticus lymphangiomának véleményeztük.

A beteg a műtét óta tünetmentes.

Közleményünkben a cysticus lymphangioma igen ritka abdominalis manifesztációját mutatjuk be irodalmi áttekintés mellett, a magyar irodalomban először.

A nemzetközi leírásokban is tükröződő, sokrétű klinikai megjelenés jól mutatja, hogy ezen laesio felismerése és differenciáldiagnosztikai megfontolása körülményes lehet, azonban képalkotó vizsgálattal és szövettani, szükség esetén immunhisztokémiai vizsgálatokkal definitív diagnózishoz juthatunk.

A nemzetközileg alkalmazott ’gold standard’ laparoszkópos reszekció után jó prognózis mutatkozik a leírt eseteken.

Orv Hetil.

2024; 165(29): 1135–1139.

Back

Abstract Introduction There is a scarcity of reports on mixed lymphatic malformation. This case highlights a child with an extensive mixed lymphatic malformation, disfiguring multi...

Diagnosis and classification of Mirizzi syndrome

Objective. To determine the factors, predisposing to development of Mirizzi syndrome; to improve diagnosis and classification of it, taking into account of these factors and possib...

Bilateral inguinoscrotal swelling: An uncommon presentation of omental cystic lymphangioma

Abdominal cystic lymphangioma is a rare benign tumour in children. It is often difficult to diagnosis pre-operatively due to a varied spectrum of symptoms. We report a case of a ma...

Case report and literature review: Giant retroperitoneal cystic lymphangioma

BackgroundCystic lymphangioma is a rare benign tumor of the lymphatic system, which is most commonly observed in the neck, head and armpit.Less than 5% of lymphangiomas occur in th...

2038 Jejunal Lymphangioma: A Rare Cause of Gastrointestinal Bleeding

INTRODUCTION: Lymphangioma is a rare benign vascular tumor in adults. The etiology is not clear but is proposed to be from the anomalous development of the lymphatics o...

Hepatic lymphangioma in a neonate: A rare case report

Lymphangiomas are benign neoplasms regarded as congenital malformations of the lymphatic system, composed of dilated endothelial lined spaces of varying sizes containing lymph. Mos...

A rare case of fallopian tube lymphangioma

Lymphangioma of the fallopian tube is a very rare lesion, usually present as benign lesions of the lymphatic system. They are generally diagnosed incidentally, may be asymptomatic ...

Lymphangioma of the fetus: prenatal diagnosis and the possibility of intrauterine correction

A case of prenatal diagnosis of fetal cervical lymphangioma is presented. During dynamic observation, the tumor was growing. At 36 weeks the tumor has reached a large size. In orde...

Email:
Password:

Email:

Cysticus lymphangioma az ileumban

Related Results