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#028 Plasmocitoma ósseo solitário da maxila – Relato de um caso clínico raro

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Introdução: O plasmocitoma solitário é uma doença maligna caracterizada pela proliferação monoclonal e neoplásica de plasmócitos. Pode apresentar-se como plasmocitoma ósseo solitário (limitado a um local no esqueleto axial) ou como plasmocitoma extramedular (maioritariamente limitado aos tecidos moles). É uma doença rara (cerca de 5% das doenças malignas de células plasmáticas) e afeta com maior frequência homens com mais de 40 anos e atinge mais comumente as vértebras, sendo muito raro na maxila. O seu diagnóstico, segundo os critérios da International Myeloma Working Group, necessita das seguintes condições: biópsia de lesão com evidência de células clonais; biópsia de medula óssea normal; exames imagiológicos (tomografia computorizada/ ressonância magnética) sem evidência de outras lesões; ausência de sinais de lesão de órgão alvo, tais como como hipercalcemia, insuficiência renal, anemia e lesões ósseas ou amiloidose que possa ser atribuível a doença proliferativa dos plasmócitos. A maioria dos doentes com plasmocitoma ósseo solitário tem progressão da doença para mieloma múltiplo e a sobrevivência média global é cerca de 10 anos. Descrição do Caso Clínico: Homem, 65 anos, recorre à Urgência de Estomatologia da Unidade Local de Saúde de Coimbra devido a uma lesão na cavidade oral. Ao exame objetivo foi observada uma lesão no rebordo alveolar distal ao dente 17, circular, avermelhada e friável, com 5mm de maior eixo. Apresentava também tumefação do terço médio e posterior do palato duro. A radiografia intra-oral revelou uma hipertransparência maxilar associada à lesão. A biópsia da lesão revelou neoplasia de plasmócitos, associado a infeção por Epstein-Barr vírus. O doente foi encaminhado para a consulta de Hematologia onde realizou exames complementares de diagnóstico: estudo analítico de bioquímica e hemograma sem alterações; tomografia computorizada e PET sem evidência de outras lesões; medulograma, aspirado e biópsia de medula óssea, sem alterações. Perante os achados foi diagnosticado um plasmocitoma ósseo solitário e realizada terapêutica com radioterapia. Manteve seguimento em consulta de Hematologia. Discussão e Conclusões: Este caso pretende ilustrar que, apesar de rara, a apresentação do plasmocitoma ósseo solitário na maxila pode mimetizar diversas lesões benignas ou malignas. O seu reconhecimento é importante para que se faça um estudo diagnóstico completo, permitindo adotar a estratégia terapêutica correta e o seguimento adequado destes doentes.
Title: #028 Plasmocitoma ósseo solitário da maxila – Relato de um caso clínico raro
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Introdução: O plasmocitoma solitário é uma doença maligna caracterizada pela proliferação monoclonal e neoplásica de plasmócitos.
Pode apresentar-se como plasmocitoma ósseo solitário (limitado a um local no esqueleto axial) ou como plasmocitoma extramedular (maioritariamente limitado aos tecidos moles).
É uma doença rara (cerca de 5% das doenças malignas de células plasmáticas) e afeta com maior frequência homens com mais de 40 anos e atinge mais comumente as vértebras, sendo muito raro na maxila.
O seu diagnóstico, segundo os critérios da International Myeloma Working Group, necessita das seguintes condições: biópsia de lesão com evidência de células clonais; biópsia de medula óssea normal; exames imagiológicos (tomografia computorizada/ ressonância magnética) sem evidência de outras lesões; ausência de sinais de lesão de órgão alvo, tais como como hipercalcemia, insuficiência renal, anemia e lesões ósseas ou amiloidose que possa ser atribuível a doença proliferativa dos plasmócitos.
A maioria dos doentes com plasmocitoma ósseo solitário tem progressão da doença para mieloma múltiplo e a sobrevivência média global é cerca de 10 anos.
Descrição do Caso Clínico: Homem, 65 anos, recorre à Urgência de Estomatologia da Unidade Local de Saúde de Coimbra devido a uma lesão na cavidade oral.
Ao exame objetivo foi observada uma lesão no rebordo alveolar distal ao dente 17, circular, avermelhada e friável, com 5mm de maior eixo.
Apresentava também tumefação do terço médio e posterior do palato duro.
A radiografia intra-oral revelou uma hipertransparência maxilar associada à lesão.
A biópsia da lesão revelou neoplasia de plasmócitos, associado a infeção por Epstein-Barr vírus.
O doente foi encaminhado para a consulta de Hematologia onde realizou exames complementares de diagnóstico: estudo analítico de bioquímica e hemograma sem alterações; tomografia computorizada e PET sem evidência de outras lesões; medulograma, aspirado e biópsia de medula óssea, sem alterações.
Perante os achados foi diagnosticado um plasmocitoma ósseo solitário e realizada terapêutica com radioterapia.
Manteve seguimento em consulta de Hematologia.
Discussão e Conclusões: Este caso pretende ilustrar que, apesar de rara, a apresentação do plasmocitoma ósseo solitário na maxila pode mimetizar diversas lesões benignas ou malignas.
O seu reconhecimento é importante para que se faça um estudo diagnóstico completo, permitindo adotar a estratégia terapêutica correta e o seguimento adequado destes doentes.

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