PROMISING RESULTS FROM CYCLOPHOSPHAMIDE BASED IMMUNOSUPPRESSION THERAPY OF THROMBOTIC THROMBOCYTOPENIC PURPURA

Wstęp: Plamica małopłytkowa zakrzepowa (thrombotic thrombocytopenic purpura – TTP) jest chorobą występującą rzadko. Z tego powodu mała liczba pacjentów w badaniach jej poświęconych skutkuje słabymi statystycznie dowodami wspierającymi zalecenia terapeutyczne. Przyczyną choroby jest niedobór metaloproteinazy 13 (ADAMTS-13), który prowadzi do powstawania polimerów czynnika von Willebranda i zatorów płytkowych w małych naczyniach. Leczenie polega na wymianie osocza. Immunosupresja opierająca się na cyklofosfamidzie nie jest rekomendowana w aktualnych zaleceniach. Celem pracy była ocena wczesnych i odległych wyników leczenia oraz określenie czynników prognostycznych.Materiał i metody: Badanie obejmowało retrospektywną ocenę 10 chorych, hospitalizowanych 14 razy z powodu pierwotnego lub nawrotowego wystąpienia TTP. Zalecane leczenie zastosowano we wszystkich przypadkach, włączając całkowitą wymianę osocza (0,5–2 objętości osocza), którego objętość wyniosła średnio 24,6 L w czasie 20 dni (mediana). Wszyscy chorzy otrzymali glukokortykosteroidy. Immunosupresja (oparta na cyklofosfamidzie w 7 przypadkach) była dodatkowo użyta w 70% (9 pacjentów).Wyniki: Spośród 11 chorych 9 (70%) przeżyło i uzyskało remisję. Połowa utrzymała długoterminową remisję. Średni czas obserwacji wyniósł 36 miesięcy (mediana 14,5 miesięcy, od 10 dni do 108 miesięcy). Czynniki poprawiające szansę uzyskania remisji to: wiek do 55 lat (p < 0,05), niestwierdzenie tachykardii przy przyjęciu (p < 0,001) i immunosupresja oparta na cyklofosfamidzie (p = 0,032).Wnioski: Tachykardia oraz wiek powyżej 55 lat stwierdzone przy rozpoznaniu TTP zmniejszają szanse przeżycia i remisji. Immunosupresja oparta na cyklofosfamidzie prawdopodobnie zwiększa szansę uzyskania remisji w TTP.