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Miastenia Gravis e Síndrome Miastênica de Eaton-Lambert: Semelhanças Clínicas, Diferentes Doenças - Relato de Casos
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As síndromes miastênicas são doenças decorrentes de distúrbios imunológicos na junção neuromuscular. O principal sintoma é a fraqueza flutuante e fatigável da musculatura estriada esquelética causada pela menor atividade de acetilcolina na fenda sináptica. Neste contexto, há duas doenças que se destacam pela similaridade clínica e fisiopatologia: a Miastenia Gravis (MG) e a Síndrome Miastênica de Eaton-Lambert (ELMS). Vale enfatizar que muito embora ambas as doenças cursem com fraqueza muscular, há diferenças importantes a serem consideradas. Primeiro, a MG é um distúrbio da membrana pós-sináptica causada por anticorpos contra o receptor de acetilcolina (AChR), causando prejuízo na transmissão do impulso neuromuscular. Por outro lado, a ELMS é um distúrbio da membrana pré-sináptica causada por anticorpos contra os canais de cálcio dependentes de voltagem do tipo P/Q (VGCC) responsáveis pela liberação de acetilcolina na placa neuromuscular após a despolarização dos nervos. Além disso, a ELMS geralmente decorre de resposta imune mediada por algum câncer, enquanto a MG pode envolver tumores não cancerosos ou problemas com a glândula timo. Clinicamente, a ELMS tende a envolver fraqueza nos membros, enquanto a MG afeta principalmente os músculos da face e do pescoço. Há também marcadores séricos distintos e diferenças eletrofisiológicas importantes, diametralmente opostas Este artigo descreve dois relatos de casos que são desafios diagnósticos por sua forma de apresentação e enfatiza que a exacerbação grave tratada adequadamente traz benefícios rápidos, tirando o paciente do risco de parada respiratória. Por serem doenças raras, esforços devem ser aplicados para disseminar o conhecimento sobre a prevalência, epidemiologia e manifestações clínicas a fim de estabelecer um diagnóstico preciso, tratamento adequado e desfechos que impactem positivamente na qualidade de vida e sobrevida dos pacientes.
Revista Cientifica Hospital Santa Izabel
Title: Miastenia Gravis e Síndrome Miastênica de Eaton-Lambert: Semelhanças Clínicas, Diferentes Doenças - Relato de Casos
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As síndromes miastênicas são doenças decorrentes de distúrbios imunológicos na junção neuromuscular.
O principal sintoma é a fraqueza flutuante e fatigável da musculatura estriada esquelética causada pela menor atividade de acetilcolina na fenda sináptica.
Neste contexto, há duas doenças que se destacam pela similaridade clínica e fisiopatologia: a Miastenia Gravis (MG) e a Síndrome Miastênica de Eaton-Lambert (ELMS).
Vale enfatizar que muito embora ambas as doenças cursem com fraqueza muscular, há diferenças importantes a serem consideradas.
Primeiro, a MG é um distúrbio da membrana pós-sináptica causada por anticorpos contra o receptor de acetilcolina (AChR), causando prejuízo na transmissão do impulso neuromuscular.
Por outro lado, a ELMS é um distúrbio da membrana pré-sináptica causada por anticorpos contra os canais de cálcio dependentes de voltagem do tipo P/Q (VGCC) responsáveis pela liberação de acetilcolina na placa neuromuscular após a despolarização dos nervos.
Além disso, a ELMS geralmente decorre de resposta imune mediada por algum câncer, enquanto a MG pode envolver tumores não cancerosos ou problemas com a glândula timo.
Clinicamente, a ELMS tende a envolver fraqueza nos membros, enquanto a MG afeta principalmente os músculos da face e do pescoço.
Há também marcadores séricos distintos e diferenças eletrofisiológicas importantes, diametralmente opostas Este artigo descreve dois relatos de casos que são desafios diagnósticos por sua forma de apresentação e enfatiza que a exacerbação grave tratada adequadamente traz benefícios rápidos, tirando o paciente do risco de parada respiratória.
Por serem doenças raras, esforços devem ser aplicados para disseminar o conhecimento sobre a prevalência, epidemiologia e manifestações clínicas a fim de estabelecer um diagnóstico preciso, tratamento adequado e desfechos que impactem positivamente na qualidade de vida e sobrevida dos pacientes.
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