La terapia della mielofibrosi con metaplasia mieloide

La mielofibrosi con metaplasia mieloide (MMM) è correntemente classificata all’interno dei disordini mieloproliferativi cronici classici, insieme alla trombocitemia essenziale e alla policitemia vera. La terapia medica della malattia rimane palliativa. Gli androgeni, l’eritropoietina ricombinante e la talidomide sono modalità terapeutiche efficaci nel trattamento dell’anemia. I sintomi sistemici e l’eccesso di mieloproliferazione sono le indicazioni primarie per il trattamento con agenti chemoterapici. L’idrossiurea è il farmaco più usato. L’ablazione del clone emopoietico anomalo con chemioterapia ad alte dosi e il trapianto allogenico di cellule staminali offrono opportunità di cura per i pazienti. L’uso del condizionamento mieloablativo, con o senza irradiazione corporea totale (TBI) è associato ad elevata mortalità trapiantologica (dal 27% al 48%) specialmente nei pazienti in stadio avanzato ed anziani. L’uso di regimi di condizionamento ad intensità ridotta ha prodotto una sopravvivenza aumentata e minor mortalità da trapianto.