QUEL APPORT DES BIPHOSPHONATES DANS LOSTEOGENESE IMPARFAITE (A PROPOS DE 30 CAS)

Losteogenese imparfaite est une maladie genetique caracterisee par une fragilite et une faible masse osseuse, qui se traduit par des fractures pathologiques. Le but de notre travail est devaluer le profil epidemiologique, clinique, paraclinique, therapeutique et evolutif des patients atteints dosteogenese imparfaite traites par Biphosphonate (acide zoledronique) chez lenfant. Nous rapportons 30 cas dosteogenese imparfaite chez des patients dage inferieur a 16 ans et suivis dans notre unite dhopital de jour. La moyenne dage des patients est de 2 ans (un mois a 16 ans). Le motif de consultation etait domine par des fractures multiples chez 83 %. Tous nos patients ont presente des deformations des membres inferieurs. Les signes extra-squelettiques dans notre serie sont domines par lhyperlaxite ligamentaire chez 12 cas, une sclere bleutee chez six cas et une dentinogenese imparfaite chez cinq patients. On a classe les patients come OI de type I chez 50 %, suivie par le type IV (33%) et le type III (17%). Le traitement par une perfusion intraveineuse tous les 3 mois de BP (acide zoledronique) a ete effectue chez les 30 enfants. Une evaluation clinique et paraclinique apres un an de traitement a ete effectuee apres la mise sous traitement, 50 % ont gagne une autonomie partielle, pas de nouvelles fractures chez 36 % des cas et 40 % des enfants ont eu une bonne amelioration de leurs parametres de croissance. Apres le traitement, lindex corticodiaphysaire moyen a ete de 0,45avec un maximum de 0,66 et un minimum de 0,20. Anote que 66% des enfants ont garde une osteopenie, une transition alage adulte chez cinq patients.