ИХТИОЗЫ У ДЕТЕЙ: КЛИНИЧЕСКИЙ ОБЗОР

Ихтиозы представляют собой гетерогенную группу наследственных дерматозов, характеризующихся нарушением процессов кератинизации и проявляющихся в виде диффузного гиперкератоза, шелушения кожи, а в ряде случаев - системными нарушениями. У детей данные заболевания нередко проявляются с рождения или в первые недели жизни, существенно снижая качество жизни не только самого пациента, но и его семьи. Диагностика ихтиозов основывается на клинической картине, дерматоскопии, гистологических данных, а также результатах молекулярно-генетических исследований. Лечение преимущественно симптоматическое, с применением смягчающих, увлажняющих и кератолитических средств, однако при тяжёлых формах может потребоваться системная терапия ретиноидами. В последние годы достигнут значительный прогресс в понимании молекулярной патогенезы заболеваний, что открывает возможности для разработки и применения новых методов терапии, включая таргетные препараты и перспективные подходы генной терапии. В данной статье представлен клинический обзор наиболее часто встречающихся форм ихтиоза у детей, рассмотрены их особенности, сложности диагностики и современные направления лечения. Ichthyoses are a heterogeneous group of inherited dermatoses characterized by abnormal keratinization and clinically manifesting as diffuse hyperkeratosis, skin scaling, and, in some cases, systemic involvement. In children, these conditions often present at birth or during the first months of life, significantly impairing the quality of life of both patients and their families. Diagnosis is based on clinical features, dermoscopy, histopathological findings, and molecular genetic testing. Treatment is mainly symptomatic, involving emollients, moisturizers, and keratolytic agents; however, systemic retinoids may be required in severe cases. Recent advances in understanding the molecular pathogenesis of ichthyoses have opened new opportunities for the development of targeted therapies and gene-based treatment approaches. This article provides a clinical overview of the most common types of ichthyosis in children, discusses their characteristics, diagnostic challenges, and current therapeutic strategies.