Syndrome de Farh à la tomodensitométrie : à propos de deux cas et revue de la littérature

Introduction: Fahr syndrome is a rare entity characterized radiologically by the presence of bilateral, symmetrical, non-arteriosclerotic, striato-pallido-dentate calcifications. The objective was to describe the contribution of computed tomography (CT) in its diagnosis. Case 1: A 26-year-old man was admitted to the Clinique Les Etoiles in Bamako on September 21, 2022, for a brain CT scan without contrast injection to assess generalized tonic-clonic seizures. CT scans revealed calcifications of the lenticular nuclei, the frontoparietal white matter/gray matter junction, and the dentate nuclei, bilaterally and symmetrically. These were associated with diffuse subgaleal calcifications extending to the cervical region. Laboratory assessments revealed phosphocalcic metabolism disorders. Case 2: A 56-year-old man was admitted to the Radiology Department of the Luxembourg University Hospital on 20/11/2022 for a brain CT scan without contrast injection to assess behavioral disorders and epileptiform seizures. CT scanning revealed bilateral and symmetrical calcifications of the caudolenticular nuclei, periventricular regions, semiovale centers, and dentate nuclei. Conclusion: Fahr syndrome is a rare entity characterized by clinical polymorphism. Its radiological diagnosis is based on the presence of bilateral and symmetrical calcifications of the basal ganglia (BGN). CT scanning is the standard modality. RÉSUME Introduction : le syndrome de Fahr est une entité rare caractérisée radiologiquement par la présence de calcifications striato-pallido-dentelées, non artériosclérotiques, bilatérales et symétriques. L’objectif était de décrire le rôle de la tomodensitométrie dans son diagnostic. Observation 1 : il s’agissait d’un homme âgé de 26 ans. Il a été reçu à la clinique les Etoiles de Bamako le 21 /09/2022 pour tomodensitométrie cérébrale sans injection de produit de contraste (PDC) dans le cadre du bilan de crises tonico-cloniques généralisées. L’exploration tomodensitométrique a objectivé des calcifications des noyaux lenticulaires, de la jonction substance blanche /substance grise fronto-pariétale et des noyaux dentelés de façon bilatérale et symétrique. Il s’y associait des calcifications sous galéales diffuses étendues à la région cervicale. Le bilan biologique a mis en évidence des troubles du métabolisme phosphocalcique.    Observation 2 : il s’agissait d’un homme âgé de 56 ans. Il a été reçu au service de radiologie du CHU le Luxembourg le 20/11/2022 pour une tomodensitométrie cérébrale sans injection de PDC dans le cadre du bilan des troubles du comportement et des crises épileptiformes.  L’exploration tomodensitométrique a objectivé des calcifications des noyaux caudo-lenticulaires, des régions périventriculaires, des centres semiovales et des noyaux dentelés de façon bilatérale et symétrique. Conclusion : le syndrome de Fahr est une entité rare, caractérisée par un polymorphisme clinique. Son diagnostic radiologique repose sur la présence des calcifications des noyaux gris centraux (NGC) de façon bilatérale et symétrique. La tomodensitométrie est la modalité de référence