Tumor miofibroblástico inflamatorio. Caso clínico de comportamiento agresivo

Caso clínico: Presentamos el caso extraordinario de un varón diagnosticado de tumor miofibroblástico inflamatorio (TMI) con un debut agresivo en forma de choque hemorrágico secundario a hematuria. Fue sometido a una cistectomía parcial con el objetivo de alcanzar exéresis completa de la lesión y confirmar el diagnóstico definitivo. Tras la resección completa, se encuentra libre de enfermedad. Relevancia: Este caso presenta un carácter extraordinario por la agresividad de la presentación clínica y la potencial letalidad de la clínica acompañante. El completo estudio anatomopatológico permite confirmar el diagnóstico de TMI y mostrar la correlación clínico-patológica de esta infrecuente entidad. Implicaciones clínicas: Los TMI son una entidad infrecuente pero potencialmente letal, que puede curarse mediante la resección completa de la lesión. La sospecha clínica y el estudio radiológico permiten orientar la sospecha diagnóstica inicial, que deben ser confirmados tras la exéresis completa y el estudio anatomopatológico. Conclusiones: El diagnóstico precoz aumenta la probabilidad de realizar la exéresis completa de la lesión, siendo este el factor pronóstico más determinante. En caso de tumores irresecables, determinados pacientes pueden beneficiarse del tratamiento sistémico con inhibidores de ALK (quinasa del linfoma anaplásico).