LINFOMA CUTÁNEO T/NATURAL KILLER TIPO HIDROA VACCINIFORME

El linfoma tipo hidroa vacciniforme (HV) es una enfermedad linfoproliferativa rara, generalmente mortal, causada por el virus de Epstein-Barr que afecta a niños de Asia, México y América del Sur. Las manifestaciones cutáneas imitan, una fotodermatosis benigna. Los linfomas cutáneos en niños son raros. Los datos disponibles por lo general son de adultos, cuya incidencia es de 0,3 /1 000 000 habitantes.  En ellos, la piel es la segunda localización de linfomas primarios extranodales Se presentó el caso de un paciente de sexo masculino de 13 años con compromiso cutáneo generalizado, desencadenado por la luz solar. Se realizó biopsia cutánea con lo que se llega al diagnóstico de linfoma cutáneo tipo hidroa, recibió tratamiento con 2 ciclos de CHOP( ciclofosfamida, vincristina, doxorrubicina y prednisona) y posteriormente con COMP( ciclofosfamida, vincristina, Metrotexate y prednisona) obteniendo una remisión parcial de las lesiones de la piel.Se considera significativa   la presentación de este caso ya que son pocos los  casos reportados en la literatura internacional y en nuestro país no tenemos una casuística real de la presentación de este cuadro clínico.Palabras clave:   Linfoma cutáneo de células T, Fotodermatosis, Celulas T y natural killer.