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Magenlymphome und Gastrointestinale Stromatumoren (GIST)

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Magenlymphome und gastrointestinale Stromatumoren (GIST) gehören zu den seltenen Tumoren des oberen Verdauungstraktes. Die häufigsten Lymphome des Magens sind niedrig maligne Marginalzonen-B-Zell-Lymphome (MZBZL) vom MALT-Typ (Mukosa-assoziiertes lymphatisches Gewebe). Sie entstehen auf dem Boden einer chronischen Helicobacter pylori-Infektion, pathognomonisch ist der histologische Nachweis von lymphoepithelialen Läsionen. Im Frühstadium der Erkrankung kann durch alleinige H. pylori-Eradikation in etwa 75% der Fälle eine komplette Lymphomremission erreicht werden. Für Non-Responder und lokal fortgeschrittenere Fälle ist die Strahlentherapie indiziert. Für Lymphome in höheren Stadien ist eine kurative Therapie zur Zeit nicht etabliert, hoffnungsvoll sind aber Nukleosidanaloga wie Cladribine oder Fludarabin im Rahmen klinischer Studien. Auf der Basis klinischer und neuer molekularbiologischer Faktoren wird es zukünftig möglich sein, eine Risikostratifizierung vorzunehmen und das Ansprechen auf die Therapie besser vorherzusagen.GIST gehören zu den Tumoren mesenchymalen Ursprungs, pathognomonisch ist der Nachweis von CD117 (c-kit) auf der Zelloberfläche. Sie sind überwiegend im oberen Gastrointestinaltrakt lokalisiert und werden in der Hälfte der Fälle bereits in einem metastasierten Stadium diagnostiziert. Konventionelle Chemotherapie ist nicht wirksam. Therapie der Wahl bei nicht-metastasiertem GIST ist die Operation mit einer 5-Jahres-Überlebensrate von 50%. Bei lokal inoperablen oder metastasierten c-kit-positiven Tumoren ist Imatinib (Glivec®) die erste und bislang einzige wirksame systemische Therapie mit Ansprechraten von über 80% für eine partielle Remission bzw. «stable disease». Die FDG-PET spielt eine wichtige Rolle in der frühen Prädiktion des Ansprechens auf die Therapie mit Imatinib. Die optimale Dosierung und Dauer der Therapie sowie der Stellenwert von Imatinib als adjuvante oder neoadjuvante Therapie von GIST muss durch geeignete Studien geklärt werden.
Hogrefe Publishing Group
Title: Magenlymphome und Gastrointestinale Stromatumoren (GIST)
Description:
Magenlymphome und gastrointestinale Stromatumoren (GIST) gehören zu den seltenen Tumoren des oberen Verdauungstraktes.
Die häufigsten Lymphome des Magens sind niedrig maligne Marginalzonen-B-Zell-Lymphome (MZBZL) vom MALT-Typ (Mukosa-assoziiertes lymphatisches Gewebe).
Sie entstehen auf dem Boden einer chronischen Helicobacter pylori-Infektion, pathognomonisch ist der histologische Nachweis von lymphoepithelialen Läsionen.
Im Frühstadium der Erkrankung kann durch alleinige H.
pylori-Eradikation in etwa 75% der Fälle eine komplette Lymphomremission erreicht werden.
Für Non-Responder und lokal fortgeschrittenere Fälle ist die Strahlentherapie indiziert.
Für Lymphome in höheren Stadien ist eine kurative Therapie zur Zeit nicht etabliert, hoffnungsvoll sind aber Nukleosidanaloga wie Cladribine oder Fludarabin im Rahmen klinischer Studien.
Auf der Basis klinischer und neuer molekularbiologischer Faktoren wird es zukünftig möglich sein, eine Risikostratifizierung vorzunehmen und das Ansprechen auf die Therapie besser vorherzusagen.
GIST gehören zu den Tumoren mesenchymalen Ursprungs, pathognomonisch ist der Nachweis von CD117 (c-kit) auf der Zelloberfläche.
Sie sind überwiegend im oberen Gastrointestinaltrakt lokalisiert und werden in der Hälfte der Fälle bereits in einem metastasierten Stadium diagnostiziert.
Konventionelle Chemotherapie ist nicht wirksam.
Therapie der Wahl bei nicht-metastasiertem GIST ist die Operation mit einer 5-Jahres-Überlebensrate von 50%.
Bei lokal inoperablen oder metastasierten c-kit-positiven Tumoren ist Imatinib (Glivec®) die erste und bislang einzige wirksame systemische Therapie mit Ansprechraten von über 80% für eine partielle Remission bzw.
«stable disease».
Die FDG-PET spielt eine wichtige Rolle in der frühen Prädiktion des Ansprechens auf die Therapie mit Imatinib.
Die optimale Dosierung und Dauer der Therapie sowie der Stellenwert von Imatinib als adjuvante oder neoadjuvante Therapie von GIST muss durch geeignete Studien geklärt werden.

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