Lúpus eritematoso sistêmico: manifestações clínicas e diagnóstico

Introdução: De todos os casos, 70 a 90% ocorrem em mulheres (geralmente na idade fértil). Lúpus eritematoso sistêmico (LES) é mais comum e grave entre pacientes negros e asiáticos do que entre pacientes brancos. Ele pode afetar pacientes de qualquer idade, inclusive neonatos. Em alguns países, a prevalência de LES rivaliza com a de artrite reumatoide. O LES provavelmente é precipitado por gatilhos ambientais ainda desconhecidos, os quais produzem reações autoimunes em pessoas geneticamente predispostas. Alguns fármacos (p. ex., hidralazina, procainamida, isoniazida, inibidores do fator de necrose tumoral [TNF]) causam uma síndrome reversível semelhante ao lúpus. Objetivos: discutir os aspectos clínicos do lúpus eritematoso sistêmico e seu diagnóstico em adultos. Metodologia: Revisão de literatura a partir de bases de dados da Scielo, da PubMed e da BVS, de abril a junho de 2024, com descritores systemic lupus erythematosus; clinic; diagnosis; adults. Incluíram-se artigos de 2019-2024 (total 45), com exclusão de outros critérios e escolha de 05 artigos na íntegra. Resultados e discussão: Os achados clínicos são muito variáveis. O LES pode se desenvolver abruptamente com febre ou de forma insidiosa, por meses ou anos, com episódios de artralgias e mal-estar. Dores de cabeça vasculares, epilepsia ou psicoses podem ser os achados iniciais. Podem aparecer manifestações em qualquer órgão ou sistema. Podem ocorrer também exacerbações periódicas. Os sintomas articulares variam de artralgias intermitentes a poliartralgias agudas, e ocorrem em cerca de 90% dos pacientes, podendo preceder outras manifestações por anos. A maioria das poliartrites do lúpus não é destrutiva ou deformante. Entretanto, na doença prolongada, podem ocorrer deformidades sem erosão óssea. A prevalência da fibromialgia está aumentando, o que pode causar confusão diagnóstica em pacientes com dor periarticular e generalizada e fadiga. As lesões da pele incluem eritema malar em asa de borboleta (achatado ou elevado) e geralmente poupam as pregas nasolabiais. A ausência de pápulas e pústulas e a presença de atrofia cutânea ajudam a diferenciar LES de rosácea. Várias outras lesões eritematosas, firmes e maculopapulares podem ocorrer em qualquer lugar, inclusive em áreas expostas de face e pescoço, tórax superior e cotovelos. As ulcerações de pele e bolhas são raras, embora as úlceras recidivantes das mucosas (particularmente na porção central do palato duro, próximo à junção de palato duro e palato mole, na mucosa de boca e gengiva e no septo nasal anterior) sejam comuns (às vezes chamadas de lúpus de mucosa); os achados às vezes podem simular necrose epidérmica tóxica. Os sintomas cardiopulmonares comuns incluem pleurisia recidivante, com ou sem derrame pleural. A pneumonite é rara, embora sejam comuns lesões menores na função pulmonar. Às vezes, ocorre hemorragia alveolar difusa. Tradicionalmente, o prognóstico é reservado. Outras complicações incluem embolia pulmonar, hipertensão pulmonar e síndrome do pulmão encolhido. As complicações cardíacas incluem pericardite (mais comum) e miocardite. Dentre as complicações raras e graves, encontram-se vasculite da artéria coronária, envolvimento valvular e endocardite de Libman-Sacks. A aterosclerose acelerada é uma causa que, cada vez mais, causa morbidade e mortalidade. Pode ocorrer bloqueio cardíaco congênito nos recém-nascidos cujas mães têm os anticorpos contra Ro (SSA) ou La (SSB). O LES deve ser cogitado em pacientes, particularmente mulheres jovens, com quaisquer dos sinais e sintomas. Entretanto, os sintomas iniciais do LES podem mimetizar outros distúrbios dos tecidos conjuntivos (ou não conjuntivos), incluindo artrite reumatoide caso predominem os sintomas artríticos. A doença mista do tecido conjuntivo pode mimetizar o LES, mas também pode envolver características de esclerodermia, poliartrite semelhante à reumatoide e polimiosite. As infecções (p. ex., endocardite bacteriana e histoplasmose) podem mimetizar o LES e podem se desenvolver como resultado da imunossupressão causada pelo tratamento. Distúrbios como sarcoidose e síndromes paraneoplásicas também podem mimetizar o LES. Conclusões: O curso da doença é geralmente crônico, recidivante e imprevisível. As remissões podem durar anos. Se a fase aguda inicial for controlada, mesmo que seja grave (p. ex., com trombose cerebral ou nefrite grave), o prognóstico a longo prazo geralmente é bom. A sobrevida em 10 anos na maioria dos países desenvolvidos é > 95%. A melhora no prognóstico é provocada, em parte, pelo diagnóstico precoce e por terapias mais eficazes. As complicações são as infecções por imunossupressão ou osteoporose por uso prolongado de corticoides. O aumento do risco de doença coronariana pode contribuir para a morte prematura.