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Gustavo Chiappe

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No cabe duda de que la microangiopatía trombótica (MAT) puede ser una complicación de las cobalaminopatías C y G. Sobre un total de más de 500 casos de cobalaminopatía C publicados, Beck y col.(1) señalan que 36 presentaron MAT, con insuficiencia renal en los 36 y proteinuria, hematuria y confirmación histológica renal en todos los casos con reporte de esos datos. Mullikin y col.(2) también encuentran evidencia clínica (hipertensión arterial), bioquímica e histológica de compromiso renal microangiopático en 6 pacientes (2 propios) con cobalaminopatía G. En ambos casos hay mucha controversia fisiopatológica respecto a la vinculación entre la cobalaminopatía y la MAT. Tampoco cabe duda de que la púrpura trombocitopénica trombótica (PTT) es un diagnóstico diferencial no infrecuente de las cobalaminopenias adquiridas, con el dilema urgente de indicar o no plasmaféresis sin poder esperar los resultados de ADAMTS 13. En una revisión bibliográfica de 5 años, Ganipisetti y col. (3) encuentran 36 casos de pacientes con cobalaminopenia rotulados, inicial y erróneamente, como PTT, muchos de ellos medicados consecuentemente. Más allá de la presencia de esquistocitos, estos pacientes no tienen ninguna evidencia de PTT ni de MAT. En un comentario sobre un caso de confusión entre anemia megaloblástica y PTT(4) (incorrectamente referida como "trombocitopenia microangiopática") Lämmle y col(5) sugieren (opinión que no comparto) incluir a la MAT como complicación de las cobalaminopenias adquiridas, tal coma ya figuran en las cobalaminopatías C y G. Y Fernández Castañeda y col.(6) publican en Hematología el caso de 3 pacientes con cobalaminopenia a los que rotulan como portadores de una "seudomicroangiopatía trombótica" por el solo hecho de presentar esquistocitos en el frotis. Los hematíes en la circulación se pueden fragmentar por un problema extrínseco (como ocurre, por ejemplo, al quedar enganchados en las redes de fibrina de una MAT) o intrínseco (diversos tipos de eritropatías carenciales o hereditarias). Pero si a todo paciente con esquistocitos en el frotis lo vamos a rotular como "microangiopático trombótico" sin la menor evidencia de microangiopatía ni de trombosis, me parece que estamos en un problema.
Sociedad Argentina de Hematologia
Title: Gustavo Chiappe
Description:
No cabe duda de que la microangiopatía trombótica (MAT) puede ser una complicación de las cobalaminopatías C y G.
Sobre un total de más de 500 casos de cobalaminopatía C publicados, Beck y col.
(1) señalan que 36 presentaron MAT, con insuficiencia renal en los 36 y proteinuria, hematuria y confirmación histológica renal en todos los casos con reporte de esos datos.
Mullikin y col.
(2) también encuentran evidencia clínica (hipertensión arterial), bioquímica e histológica de compromiso renal microangiopático en 6 pacientes (2 propios) con cobalaminopatía G.
En ambos casos hay mucha controversia fisiopatológica respecto a la vinculación entre la cobalaminopatía y la MAT.
Tampoco cabe duda de que la púrpura trombocitopénica trombótica (PTT) es un diagnóstico diferencial no infrecuente de las cobalaminopenias adquiridas, con el dilema urgente de indicar o no plasmaféresis sin poder esperar los resultados de ADAMTS 13.
En una revisión bibliográfica de 5 años, Ganipisetti y col.
(3) encuentran 36 casos de pacientes con cobalaminopenia rotulados, inicial y erróneamente, como PTT, muchos de ellos medicados consecuentemente.
Más allá de la presencia de esquistocitos, estos pacientes no tienen ninguna evidencia de PTT ni de MAT.
En un comentario sobre un caso de confusión entre anemia megaloblástica y PTT(4) (incorrectamente referida como "trombocitopenia microangiopática") Lämmle y col(5) sugieren (opinión que no comparto) incluir a la MAT como complicación de las cobalaminopenias adquiridas, tal coma ya figuran en las cobalaminopatías C y G.
Y Fernández Castañeda y col.
(6) publican en Hematología el caso de 3 pacientes con cobalaminopenia a los que rotulan como portadores de una "seudomicroangiopatía trombótica" por el solo hecho de presentar esquistocitos en el frotis.
Los hematíes en la circulación se pueden fragmentar por un problema extrínseco (como ocurre, por ejemplo, al quedar enganchados en las redes de fibrina de una MAT) o intrínseco (diversos tipos de eritropatías carenciales o hereditarias).
Pero si a todo paciente con esquistocitos en el frotis lo vamos a rotular como "microangiopático trombótico" sin la menor evidencia de microangiopatía ni de trombosis, me parece que estamos en un problema.

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