Pediatrik Chiari Malformasyonları

Chiari malformasyonları, posterior fossa, arka beyin( serebellum, pons, medulla oblongata9 ve spinal kordun değişen derecelerde doğumsal anomalilerini tanımlayan bir hastalık grubudur. Chiari malformasyonları ilk kez 19. yy sonunda Avusturyalı patololog Hans Chiari tarafından tanımlanmıştır. Bu anomali grubu sadece tonsiller herniasyon olmasından serebellum olmamasına kadar geniş bir spektrumu kapsamaktadır. Bu nedenle zaman içinde klinik ve radyolojik bulgulara göre yeni tanımlamalar yapılmıştır. Günümüzde en son ytapılan tanımlamalar ile birlikte Chiari Malformasyonları tip 0, I, 1,5, II, III, 3,5, IV ve V olmak üzere 8 alt tip olarak sınıflandırılmaktadır. Chiari malformations refer a group of diseases that define varying degress of congenital anomalies in the posterior fossa, hindbrain (cerebellum, pons, medulla oblongata9)and spinal cord. Chiari malformations were first described by the Austrian pathologist Hans Chiari at the end of the 19th century. This group of anomalies covers a wide spectrum from tonsillar herniation to the absence of cerebellum. Therefore, new definitions have been made over time according to clinical and radiological findings. Today, with the latest definitions, Chiari Malformations are classified into 8 subtypes: type 0, I, 1.5, II, III, 3.5, IV and V.