Partial Motor Epilepsy with “Negative Myoclonus”

SUMMARY: Three children had both nocturnal unilateral motor seizures and daytime ipsilateral “negative myoclonus” which occurred so frequently that it resembled asterixis. Neurophysiologic studies demonstrated lateralized spike discharges that were time‐locked to postural lapse in the contralateral outstretched arm. The clinical course was characterized by good seizure control with benzodiazepines.RÉSUMÉLes auteurs rapportent trois observations d'enfants présentant l'association de crises motrices nocturnes unilatérales et de myoclonus négatif ipsilatéral diurne, les épisodes étant si fréquents que le tableau évoquait un astérixis. Les études neurophysiologiques ont montré qu'il existait des décharges de pointes latéralisées, qui étaient étroitement corrélées aux atonies du bras contro‐lateral. L'évolution clinique a été caractérisée par un bon contrôle des crises sous benzodiazépines.RESUMENSe describen tres niños que tenían crisis unilaterales nocturnas en forma de “myoclonus negativo” ipsilateral durante el día que ocurrían tan frecuentemente que parecían asterixis. Los estudios neurofisiólogicos demostraron descargas de puntas lateralizadas que coincidían con el tiempo transcurrido hasta alcanzar la postura en el brazo contralateral extendido. El curso clínico se caracterizó por un buen control de los episodios con benzodiazepinas.ZUSAMMENFASSUNGEs werden 3 Kinder beschrieben, die beide nächtliche unila‐tereale motorische Anfälle zeigten und während des Tages auf der gleichen Seite einen “negativen Myoklonus” der sehr oft auftrat. Neurophysiologische Untersuchungen zeigten, daß lateralisierte Spike‐Entladungen zeitlich synchron mit einem Haltungsverfall beim kontralateralen ausgestreckten Arm einhergingen. Der klinische Verlauf war durch eine gute Anfallskontrolle mit Benzodiazepinen gekennzeichnet.