Crise renal esclerodérmica

A esclerose sistêmica (ES) é uma doença do tecido conectivo que envolve múltiplos órgãos, caracterizada por excessiva deposição de colágeno, autoimunidade, hiper-reatividade vascular e obliteração microvascular. A ES apresenta três principais fenótipos: ES cutânea limitada (ESl), ES cutânea difusa (ESd) e síndrome de superposição (overlap syndrome). A ESl é associada com fenômeno de Raynaud e espessamento cutâneo limitado às áreas distais dos cotovelos e joelhos e face, com menor envolvimento interno. Entretanto, os pacientes com esta forma de doença sofrem maior incidência de hipertensão arterial pulmonar. A ESd se manifesta geralmente com fenômeno de Raynaud, edema dos dedos, artralgia, crepitação tendínea e espessamento cutâneo, com tendência à rápida progressão, afetando tronco, face e membros. Estes pacientes são mais propensos a desenvolver fibrose dos órgãos internos. Síndrome de superposição pode ser encontrada em pacientes com aspectos de ES, lúpus eritematoso sistêmico, miopatia e artrite reumatoide. Uma situação pouco frequente é a ES sine escleroderma, na qual o acometimento visceral específico está presente na ausência do acometimento cutâneo. Injúria vascular na ES pode se manifestar como fenômeno de Raynauld, isquemia digital, hipertensão arterial pulmonar ou crise renal esclerodérmica (CRE). A CRE é uma grave manifestação da ES. Clinicamente se apresenta de forma aguda, com hipertensão arterial sistêmica maligna e rápida deterioração da função renal, frequentemente acompanhada por hemólise microangiopática. Antes da década de 1970, a CRE era quase sempre fatal, com óbito ocorrendo em poucas semanas. Com o desenvolvimento e uso dos inibidores de enzima conversora da angiotensina (IECA), a sobrevida desses pacientes tem melhorado e a taxa de mortalidade em um ano reduziu de 85% para 24%. Atualmente, as principais causas de óbito na ES são fibrose pulmonar e hipertensão arterial pulmonar, manifestação da ES, com sobrevida de 60% dos casos em cinco anos. Além disso, exposição a certos fármacos, especialmente os corticosteroides (CE), representam um adicional fator de risco para CRE.