Cholestatische Hepatopathien

Zu den autoimmunen cholestatischen Hepatopathien rechnet man die primär biliäre Zirrhose (PBC), die Autoimmuncholangitis (AIC, Synonym: AMA-negative PBC) und die primär sklerosierende Cholangitis (PSC). Überlappungssyndrome weisen sowohl Charakteristika von cholestatischen Leberkrankungen als auch einer Autoimmunhepatitis auf. Bei der PBC sind alkalische Phosphatase und gamma-GT erhöht, in geringerem Ausmaß auch die Transaminasen, die Histologie zeigt Gallengangsläsionen. Anti-mitochondriale Antikörper sind charakteristisch. Die Gabe von Ursodeoxycholsäure (UDC) ist die etablierte Therapie und kann – zumindest in frühen Stadien – die Progredienz aufhalten oder verlangsamen. Bei fehlendem Ansprechen kann eine Immunsuppression versucht werden. Die PSC ist meist mit einer chronisch entzündlichen Darmerkrankung assoziiert. P-ANCA sind häufige Autoimmunmarker. Meist wird die Diagnose durch die typischen Veränderungen der Gallenwege bei der ERCP gestellt. UDC wird zur Therapie eingesetzt. Gallengangsstrikturen oder Cholangitiden sind sekundäre Folgen und können mit Antibiotika oder Dilatationen der Gallenwege behandelt werden. PBC und PSC führen letztlich zur Leberzirrhose. Bei fortgeschrittener Erkrankung ist eine Lebertransplantation indiziert.