Cholestatische Hepatopathien

Die primär biliäre Zirrhose (PBC), die primär sklerosierende Cholangitis (PSC), Overlapsyndrome sowie die Immunglobulin G4-assoziierte Cholangitis (IAC) sind wichtige Differentialdiagnosen der cholestatischen Hepatopathie. Bei der PBC sind vor allem die alkalische Phosphatase, die gamma-GT sowie anti-mitochondriale Antikörper und IgM erhöht. Eine Assoziation mit anderen Autoimmunkrankheiten ist häufig. Therapie der Wahl ist Ursodeoxycholsäure. Die PSC ist sehr oft mit chronisch-entzündlichen Darmerkrankungen (CED), vor allem der Colitis ulcerosa, assoziiert. Diagnoseweisend sind typische Veränderungen der Gallengänge in der Cholangiographie. Die Dilatation von symptomatischen Gallengangsstrikturen sowie die Behandlung von Cholangitiden stehen im Vordergrund der Therapie. Die PBC und PSC führen im Verlauf häufig zu einer Leberzirrhose. Bei fortgeschrittener Erkrankung muss eine Lebertransplantation erwogen werden. Overlapsyndrome weisen sowohl Eigenschaften von cholestatischen Lebererkrankungen als auch einer Autoimmunhepatitis auf. Die IAC weist ein der PSC ähnliches Krankheitsbild auf, es fehlt jedoch die Assoziation mit CED.