Karsinoid Sendromda Deri Bulguları

Karsinoid sendrom (KS), vazoaktif amin, prostaglandin ve polipeptitler gibi çeşitli hümoral faktörlerin salınmasıyla ilişkili bir paraneoplastik sendromdur. ABD'de insidansı 100.000 nüfusta 0,27'dir, kadın ve erkeklerde insidansı eşittir, Afrikalı-Amerikalılar ise diğer etnik gruplardan daha fazla etkilenir. Sendrom tipik olarak gastrointestinal sistem, solunum sistemi, kardiyovasküler sistem ve cildi tutar. Hastalar klasik olarak kızarma (%90), ishal (%70) ve hırıltıdan (%15) şikayet ederler. Kızarma genellikle ani başlangıçlı, pembe veya kırmızıdır ve yüzü veya gövdeyi içerir. Sadece birkaç dakika sürer ve bir gün içinde birden çok kez meydana gelebilir. Alkol, egzersiz veya tiramin içeren yiyecekler (çikolata, ceviz, muz) tetikleyebilir. Karsinoid sendromun deri tutulumu 4 farklı klinik formda görülmektedir; kızarma ve ilgili durumlar, niasin eksikliğine bağlı pellagra, özel bir skleroderma varyantı ve kutanöz metastazlar. Ayrıca ciltte kuruluk ve jeneralize kaşıntı görülebilir. Daha nadiren de karsinoid sendroma bağlı liken planus ve karsinoid hücrelerin metastazına bağlı makülopapüler lezyonlar bildirilmiştir. İdrarda (24 saat) 5-hidroksiindolasetik asit (5-HIAA) ölçümü en önemli ve ilk tanısal testtir. Tedavi somatostatin analogları, kemoterapi ajanları, sitoredüktif cerrahi, embolizasyon ve radyofrekans ablasyonu içerir. Hastalık, erken tespit edilir ve uygun şekilde yönetilirse nispeten iyi bir prognoza sahiptir.